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来那度胺二线治疗多中心型Castleman病1例并文献复习
编辑人员丨5天前
目的:探讨来那度胺二线治疗多中心型Castleman病(MCD)的临床应用价值。方法:回顾性分析2021年7月衢州市中医医院收治的1例MCD患者的诊疗过程,并进行文献复习。结果:患者,男性,44岁,以咳嗽、发热为首发表现。根据患者右侧颈部淋巴结活组织病理检查及免疫组织化学结果确诊为MCD。R-COP方案一线治疗无效后予来那度胺二线治疗,取得长期缓解,现病情稳定,仍在随访当中。结论:目前对一线治疗无效的MCD患者尚无标准治疗方案,病理组织学检查是目前诊断的金标准,但还需结合患者影像学及实验室检查结果。来那度胺二线治疗MCD可取得长期缓解,但仍需大样本病例进行验证。
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编辑人员丨5天前
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腹膜后Castleman病一例
编辑人员丨5天前
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编辑人员丨5天前
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肾上腺Castleman病一例报告
编辑人员丨5天前
肾上腺Castleman病临床较少见,本文报道1例左肾上腺Castleman病。患者术前无明显症状,B超检查发现左肾上腺占位。行后腹腔镜左肾上腺切除术,术后病理诊断为肾上腺淋巴组织增生性病变,符合Castleman病(透明血管型)。术后随访2年,未见肿瘤复发。
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编辑人员丨5天前
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浆细胞浸润在常见淋巴结病变中的诊断与鉴别诊断价值
编辑人员丨5天前
目的:探讨浆细胞浸润在常见淋巴结病变中的诊断与鉴别诊断价值。方法:收集海军军医大学长海医院2012年9月至2022年8月病理档案中以淋巴结肿大为主要临床表现进行病理活检的常见淋巴结病变(不包括浆细胞肿瘤性病变)病例进行回顾性研究。通过形态学观察、免疫组织化学聚类分析浆细胞的浸润模式、克隆性、IgG及IgG4的表达特征,总结浆细胞浸润在常见淋巴结病变中的潜在诊断与鉴别诊断意义。结果:共收集236例常见淋巴结病变(不包括浆细胞肿瘤性病变),包括58例Castleman病,55例IgG4相关性淋巴结病,14例梅毒性淋巴结炎,2例类风湿性淋巴结炎,18例Rosai-Dorfman病,23例Kimura病,13例皮病性淋巴结炎,以及53例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,均以淋巴结肿大和伴有不同程度浆细胞浸润为特征;通过病理形态观察淋巴结结构是否破坏帮助确定良恶性;根据浆细胞分布特点进行淋巴结病的初步诊断;分析浆细胞及IgG和IgG4表达特点,并结合临床是否伴发自身免疫性疾病或全身多器官受累等排除IgG4相关性疾病(IgG4-RD)累及淋巴结,常见淋巴结病如Castleman病、Kimura病,皮病性淋巴结炎和Rosai-Dorfman病偶可伴发IgG4-RD,免疫组织化学IgG4/IgG>40%,血清IgG4水平升高应作为考虑IgG4-RD的标准,尤其需要鉴别的是多中心性Castleman病易并发IgG4-RD。结论:实际工作中一些淋巴结病变、部分淋巴瘤存在浆细胞浸润,并检测到IgG4阳性浆细胞,并非都与IgG4-RD有关,常规分析浆细胞浸润特征和IgG4/IgG表达的比值(>40%),并结合临床表现对做好鉴别诊断和减少误诊至关重要。
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编辑人员丨5天前
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类干燥综合征表现的Castleman病1例
编辑人员丨5天前
患者女性,18岁。喘憋,淋巴结肿大,胸部CT以肺囊性变为主要表现,查IgG 38.00 g/L,红细胞沉降率(ESR)92 mm/1h,超敏C反应蛋白(CRP)16.75 mg/L,抗SSA抗体阳性,最初考虑干燥综合征,予患者泼尼松(30 mg/d)、羟氯喹(0.2 g,2次/d)、吗替麦考酚酯(0.75 g,2次/d)治疗2月余,效果不佳,最终经淋巴结活检病理诊断为Castleman病(浆细胞型),予TCP方案[沙利度胺100 mg每晚1次+环磷酰胺400 mg(第1、8、15、22天)+泼尼松50 mg(第1~2、8~9、15~16、22~23天)]化疗6个月后,患者体重指数保持稳定,食欲正常,运动量较前改善,复查IgG 16.23 g/L,ESR 18 mm/1h,超敏CRP 3.51 mg/L。Castleman病是一种较为少见的淋巴增殖性疾病,本例患者诊断疑难,故对不能完全解释的临床现象或治疗效果不佳的难治病例,应及时思考诊断与治疗的合理性,为患者争取正确诊断、早期治疗的机会。
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编辑人员丨5天前
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淋巴结肿大-脾大-腹水
编辑人员丨5天前
通过分析1例淋巴结病理提示Castleman病且有相对丰富临床表现的病例,梳理了多中心型Castleman病诊疗的流程,并最终以单克隆丙种球蛋白(M蛋白)为突破口,确诊POEMS综合征。
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编辑人员丨5天前
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POEMS综合征的诊断和治疗
编辑人员丨5天前
POEMS综合征是罕见的浆细胞异常增殖导致的副肿瘤综合征,主要表现为脱髓鞘性周围神经病及多系统受累。其诊断的主要标准包括多发性周围神经病、克隆性浆细胞增殖、硬化性骨病变、血管内皮生长因子升高、卡斯尔曼病;次要标准包括脏器肿大、内分泌异常、特征性皮肤改变、视乳头水肿、血管外容积增加、血小板增多。详细的病史、体检及必要的辅助检查包括骨X射线体层摄影检查、血管内皮生长因子测量、骨髓活组织检查、肌电图等,可协助该综合征与慢性炎性脱髓鞘性周围神经病以及其他浆细胞疾病(包括淀粉样变性、骨髓瘤、意义未明的单克隆免疫球蛋白病周围神经病)相鉴别。早期诊断和治疗可明显改善疾病的预后。
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编辑人员丨5天前
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以周围神经病变为首发症状的POEMS综合征合并Castleman病1例
编辑人员丨5天前
报道1例以周围神经病变为首发症状的POEMS综合征合并Castleman病的患者。患者为55岁女性,1年前发现血糖升高,4个月前出现下肢麻凉、刺痛等,近1个月步态不稳,病程中有反复脑梗死。入院检查发现有皮肤改变,水肿,脾大、淋巴结肿大,心包积液等系统性表现,同时合并视盘水肿、M蛋白血症、血管内皮生长因子水平明显增高、淋巴结活检支持Castleman病等,诊断为POEMS综合征,予达雷妥尤单抗联合地塞米松方案化疗后症状明显缓解。
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编辑人员丨5天前
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与IgG4相关眼病相鉴别的双眼眶Castleman病1例
编辑人员丨5天前
患者,女,50岁,因"双眼眼睑逐渐肿胀15年"于2020年9月11日至青岛市市立医院就诊。患者15年前无明显诱因下出现双眼眼睑肿胀,右眼明显(见图1),伴有眼胀,流泪,无复视,无眼痛,无明显视力下降。患者曾于外院就诊,给予口服激素治疗,自述效果有所好转。既往史:半年前因慢性鼻窦炎在鼻内窥镜下行手术治疗;3年前因阑尾炎于外院行阑尾切除术;4年前因左腮腺肿物于外院行左边颌下腺年良性肿瘤切除术,病理报告示良性淋巴上皮病变;8年前因宫颈中分化鳞状细胞癌于外院多次行宫颈癌放化疗。眼科检查:右眼视力为0.15,-2.0×85=0.6,左眼为0.8,-1.25×90=1.0;右眼眼压17 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼21 mmHg。双眼泪腺区扪及肿物,质韧,边界不清,无压痛。泪道冲洗通畅,双眼睑肿胀明显,上方近穹隆处可见球结膜肥厚隆起,血运丰富,球结膜轻度充血。余眼前节及眼底未见异常。33 cm角膜映光:双眼正位。眼球运动:右眼内转受限,余各方向运动到位,左眼下转受限。眼球突出度:右眼22 mm,左眼20 mm,眶距100 mm,眶压T+2。
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编辑人员丨5天前
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TAFRO综合征六例临床特征及诊疗分析
编辑人员丨5天前
目的:探讨TAFRO综合征的临床特征、治疗及预后。方法:收集2011年12月至2019年4月间北京大学人民医院病理明确诊断Castleman病患者31例,分析其中符合TAFRO综合征的6例病例的临床资料,结合国内外文献,总结该病的临床表现、实验室检查、病理学特点、治疗方案及预后。结果:纳入TAFRO综合征诊断的患者6例(男5例),平均年龄41.5岁(27~59岁)。患者表现为急性或亚急性起病,发热、血小板减少、多浆膜腔积液、器官肿大和(或)全身水肿、肾功能损害。1例合并噬血细胞综合征,1例合并甲状腺功能低下,6例(6/6)白细胞介素6均升高,4例行血管内皮生长因子检查均升高,6例HIV均阴性,4例行人类疱疹病毒8检查均阴性,6例病理诊断中浆细胞型3例,混合型2例,透明血管型1例。2例患者行肾脏活检,1例符合血栓性微血管病肾损害伴亚急性肾小管间质肾炎,另1例为继发性毛细血管内增生性肾小球肾炎。2例行CHOP方案化疗,1例糖皮质激素治疗,3例糖皮质激素联合单抗类药物治疗,其中1例5年后死于病情进展,另5例患者病情稳定。结论:TAFRO综合征发病罕见,临床表现为多系统受累,早期识别并及时给予针对性的治疗利于改善患者的预后。
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编辑人员丨5天前