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基于"上燥治气、下燥治血"理论探讨干燥综合征的病机和辨治
编辑人员丨6天前
干燥综合征属于燥痹范畴,清代叶天士提出"上燥治气,下燥治血"的治疗原则,认为上燥耗气,肺又主呼吸之气,伤肺阴,下燥入血,损及肝肾之阴,治疗上二者金水互调,使阴液复.本病病程较长,病情缠绵焦灼,现以"上燥治气,下燥治血"为理论指导探讨干燥综合征的发病机制及辨治,提出阴虚是干燥综合征发病的起因,肝肾阴虚是病情进展之必然,瘀毒是疾病发展之因果,其病机多以感受外邪、伤及肺胃之阴,燥邪日久、肝肾阴虚,燥邪日盛、蕴久成毒为主,治疗上分而治之,包括益气养阴、补益肝肾、活血解毒法,用药上初期多以辛凉甘润为主,中期多以甘咸柔润为主,后期多以苦咸寒润下为主,以期为干燥综合征的防治提供理论基础,进一步丰富"上燥治气,下燥治血"的理论内涵.
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编辑人员丨6天前
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第535例 感觉异常—下肢无力—尿便障碍
编辑人员丨6天前
本文报道了一例以急性感觉异常、下肢无力、尿便障碍起病的患者,起病前有感染史,符合急性播散性脑脊髓炎,但经过继发性因素排查发现干燥综合征,最终诊断考虑干燥综合征神经系统受累可能。患者合并有肺结核,激素冲击同时启动抗结核治疗,最终病情得以控制。干燥综合征神经系统受累可表现为中枢神经系统及外周神经系统受累,其中中枢神经系统常见脱髓鞘病变、认知功能障碍及脑膜脑炎,治疗上激素联合环磷酰胺为一线方案。
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编辑人员丨6天前
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儿童角膜炎-鱼鳞病-耳聋综合征1例及GJB2基因突变检测
编辑人员丨6天前
患儿男,4岁2个月,因全身皮肤干燥、粗糙伴反复感染4年,于2017年11月13日就诊。患儿出生时发育正常,听力筛查无异常。1个月时头部、颈部、腹股沟出现红斑、丘疹并长期不愈,先后诊断为鱼鳞病、湿疹、间擦疹等。1岁时皮损逐渐蔓延至全身,表现为皮肤持续增厚、粗糙伴反复感染。患儿听力障碍,不会说话。患儿足月顺产,父母及姐姐均体健,家族中无类似患者。
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编辑人员丨6天前
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儿童干燥综合征临床特点及其分类标准进展
编辑人员丨6天前
干燥综合征(SS)是一种慢性炎症性自身免疫性疾病,可分为原发性干燥综合征(pSS)、继发性干燥综合征(sSS)。儿童pSS与sSS具有相似临床特点,可用同一分类标准。与成人SS相比,儿童SS少发,起病隐匿,缺乏典型口、眼干燥的临床表现。故成人SS分类标准并不完全适用于儿童SS患者,但目前尚无广泛应用及得以验证的适用于儿童的分类标准,值得进一步探讨和研究。现就儿童SS的临床特点、分类诊断标准相关进展进行综述,并对儿童pSS与sSS进行比较。
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编辑人员丨6天前
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先天性完全性房室传导阻滞双胎早产儿1例并文献复习
编辑人员丨6天前
目的:探讨双胎先天性完全性房室传导阻滞(CCHB)的发病机制及防治措施。方法:回顾分析新乡医学院第一附属医院新生儿科收治的1例CCHB双胎早产儿的临床资料,并复习相关文献。结果:1.病例回顾:37岁无症状孕妇,孕23周胎儿超声心动图提示双胎心率下降,房室传导阻滞,母亲完善检查诊断为"未分化结缔组织病",予人免疫球蛋白、地塞米松及羟氯喹等治疗后,孕31周胎儿超声心动图仍提示房室传导阻滞,孕32 +3周因先兆早产行剖宫产,双胎自身抗体筛查均示抗核抗体(ANA)弱阳性,Ro60及Ro52阳性,24 h Holter均提示Ⅲ度房室传导阻滞,宝一对症治疗后出院时体质量增加至2 200 g,但仍为CCHB(心室率80~90次/min),宝二住院期间突然出现心率及血压下降,最终心脏骤停,抢救无效死亡。2.文献检索:中文文献2例,英文文献9例,其中9例为抗干燥综合征抗体A(SSA)/Ro和抗干燥综合征抗体B(SSB)/La相关的CCHB,2例为特发性CCHB。 结论:胎盘转移SSA或SSB是双胎发生CCHB的重要机制,其他因素可能也参与其发病进程。目前的治疗方法仍不尽人意,大多患儿需要起搏治疗,早期诊断和产前管理可改善患儿预后。
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编辑人员丨6天前
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小鼠IL-6和B细胞活化因子融合蛋白真核表达质粒对干燥综合征动物模型的体内治疗作用
编辑人员丨6天前
目的:探讨IL-6和B细胞活化因子(B cell activating factor,BAFF)的融合蛋白真核表达质粒对干燥综合征动物模型非肥胖糖尿病小鼠(non-obese diabetic mouse,NOD)唾液腺、泪腺组织病理的影响,阐明IL-6/BAFF融合蛋白真核表达质粒对NOD小鼠可能的治疗机制。方法:构建IL-6/BAFF融合蛋白真核表达质粒,转染CHO细胞,Western blot检测融合蛋白的表达水平。IL-6/BAFF融合蛋白真核表达质粒免疫BALB/c小鼠,每2周1次,共3次,免疫结束后处死小鼠,ELISA法检测血清中抗IL-6和抗BAFF抗体效价。将21只NOD小鼠随机数字表法分为空白组、阴性对照组、治疗组。治疗组小鼠肌肉注射IL-6/BAFF融合蛋白真核表达质粒,阴性对照组小鼠肌肉注射对照质粒,空白组不做处理,每周1次,6次免疫后处死NOD小鼠,心脏采血取血清,ELISA法检测血清中抗IL-6和抗BAFF抗体及细胞因子IL-6、BAFF、IFN-γ、IL-10、IL-17A的表达水平;取脾组织流式细胞术检测小鼠脾细胞中Th17、Treg、Th1、Th2的比例;HE染色观察小鼠泪腺、唾液腺中灶状淋巴细胞浸润情况和病理改变。结果:IL-6/BAFF融合蛋白真核表达质粒使BALB/c小鼠血清中抗IL-6和抗BAFF抗体水平升高( P<0.05)。治疗组NOD小鼠血清中抗IL-6和抗BAFF抗体含量升高( P<0.01);IL-6、BAFF、IFN-γ、IL-10、IL-17A的表达量低于空白组和阴性对照组( P<0.01);脾细胞中Treg、Th2细胞比例增高( P<0.05);泪腺及唾液腺中腺泡大小不一和形态不规则明显改善,导管扩张减轻,灶状淋巴细胞浸润减少。 结论:IL-6/BAFF融合蛋白真核表达质粒可诱导NOD小鼠体内抗IL-6和抗BAFF抗体产生,进而减轻炎症因子的表达水平,逆转Th17/Treg、Th1/Th2的平衡,同时改善泪腺及唾液腺内不规则的腺泡结构及导管扩张,减少灶状淋巴细胞浸润。本研究结果表明IL-6/BAFF融合蛋白真核表达质粒可以作为靶向T、B细胞的潜在治疗靶点。
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编辑人员丨6天前
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原发性干燥综合征患者外周血环状RNA hsa_circ_0019413的表达研究
编辑人员丨6天前
目的:探讨pSS患者外周血中环状RNA(circRNA)hsa_circ_0019413的表达,以及在pSS疾病发生发展中的作用。方法:对4例pSS患者和4名健康对照者的外周血的circRNA变化进行微阵列筛选。以实时定量反转录-PCR(qPCR)验证30例pSS患者和30例对照者外周血中circRNA hsa_circ_0019413的表达差异。建立受试者工作特征曲线(ROC曲线),对外周血中circRNA hsa_circ_0019413的潜在诊断价值进行了分析,并将circRNA hsa_circ_0019413的表达水平与pSS患者临床指标进行相关性分析。结果:①通过微阵列分析,在2组之间差异表达437个circRNA[差异倍数(FC)≥2.0, P<0.05],其中上调circRNA 365个,下调circRNA 72个;②通过qPCR验证发现pSS患者circRNA hsa_circ_0019413表达水平高于健康对照组,2组间差异具有统计学意义( P<0.05)。ROC曲线分析表明pSS外周血中circRNA hsa_circ_0019413具有潜在诊断价值[AUC=0.883,95% CI(0.782,0.984), P<0.01];③相关性分析显示circRNA hsa_circ_0019413的表达水平与pSS患者病情评估指数EULAR干燥综合征疾病活动度指数(ESSDAI)、ANA滴度呈正相关( r=0.721, P=0.012; r=0.625, P=0.040),而与IgG、ESR无相关性。 结论:外周血中的circRNA hsa_circ_0019413可能参与pSS发生发展,可能成为pSS诊断的生物标志物。
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编辑人员丨6天前
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成人结节性红斑住院患者54例临床及病理特征分析
编辑人员丨6天前
目的:探讨成人结节性红斑(EN)的临床及病理特征。方法:回顾2019年11月至2022年7月皖南医学院第一附属医院皮肤性病科收治并经病理组织确诊的54例成人EN临床资料。结果:54例EN患者中,男6例,女48例,年龄18 ~ 73(42.50 ± 11.68)岁,病程1 d至10年。特发性EN 30例(55.56%),继发EN 24例(44.44%)。继发性EN中,17例病因为感染,包括呼吸道感染9例、结核感染6例、上呼吸道感染合并乙肝病毒感染活动期2例;7例病因为结缔组织病,包括白塞综合征4例、干燥综合征1例、未分化结缔组织病2例。继发性EN组患者年龄(38.33 ± 12.15)岁,低于特发性EN组(46.17 ± 10.20)岁( t = 2.58, P = 0.013)。所有EN患者发病部位均包含小腿,特发性EN中24例局限于双小腿,继发性EN中12例局限于双小腿,继发性EN组皮损局限于双小腿患者比例低于特发性EN组( χ2 = 5.44, P = 0.020)。继发性EN组白细胞计数[(7.56 ± 2.46)× 10 9/L]、C反应蛋白水平[(34.34 ± 46.48)mg/L]高于特发性EN组[(6.04 ± 1.60)× 10 9/L、(11.45 ± 18.13)mg/L, t = 2.62、2.28,均 P < 0.05]。特发性EN组中23例组织病理以间隔性脂膜炎为主,继发性EN组中17例组织病理以混合性脂膜炎或以小叶性脂膜炎为主,继发性EN组中以混合性脂膜炎或小叶性脂膜炎为主患者比例高于特发性EN组( χ2 = 12.18, P < 0.001)。 结论:EN好发于女性,特发性EN较常见,继发性EN可能是系统性疾病的皮肤表现;对于皮损累及双小腿及以外位置、年龄较轻、白细胞计数和C反应蛋白水平升高及组织病理学表现存在小叶性脂膜炎的EN患者,需要系统检查排除潜在病因。
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编辑人员丨6天前
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结膜印迹细胞学在干燥综合征患者干眼诊断中的应用及相关免疫学影响因素分析
编辑人员丨6天前
目的:探讨结膜印迹细胞学检查在pSS诊断中的作用及相关结膜病变的免疫学影响因素。方法:纳入以干眼为主诉的患者57例,其中pSS患者38例,非pSS患者19例。对所有患者进行结膜印迹细胞学检查,并用Nelson法评分。pSS中31例进行了自身抗体、免疫球蛋白、补体等血清学检查。采用 t检验及秩和检验比较相关数据之关联。 结果:以结膜印迹细胞学Nelson分级≥2级为阳性界值,结膜印迹细胞学在pSS诊断的敏感度为68.4%,特异度为89.5%,受试者工作特征曲线(ROC)曲线下面积为0.767。在pSS患者中,结膜印迹细胞学检查的不同Nelson分级之间,ANA( χ2=4.664, P=0.031)、抗SSA抗体( χ2=8.58, P<0.01)、抗SSB抗体( χ2=6.13, P=0.013)、抗SSA-52抗体( χ2=6.48, P=0.011)、IgG( t=-4.344, P<0.01)和RF( U=25.0, P<0.01)差异具有统计学意义。 结论:结膜印迹细胞学检查在pSS的诊断中有一定价值,可作为评估SS结膜病变的重要依据。血清ANA、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗SSA-52抗体、IgG、RF水平与结膜病变程度有显著相关,可能是结膜受累的免疫学诱发因素。
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编辑人员丨6天前
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Chanarin-Dorfman综合征一例国内首报
编辑人员丨6天前
目的:检测1例以鱼鳞病伴肝功能异常为主要临床表现的家系基因突变情况,并明确其诊断。方法:收集先证者临床资料,采集先证者及其父母外周血,提取基因组DNA,对先证者进行遗传性皮肤病目标基因外显子测序,确定突变位点,在家系中对突变位点进行Sanger测序验证,并对先证者及其父母外周血涂片等辅助检查结果进行分析。结果:先证者全身皮肤干燥,下肢可见白色细小鳞屑,伴有转氨酶升高、双耳轻度感音神经性耳聋和脂肪肝。先证者外周血基因组DNA中编码CGI-58蛋白的 ABHD5基因第6外显子存在纯合突变(c.933dupA),导致氨基酸序列发生移码突变(p.R312Tfs*45),其父亲、母亲该位点均为杂合突变,突变与疾病符合共分离。先证者外周血涂片发现中性粒细胞内含脂质空泡,即Jordan小体阳性。 结论:先证者表现为鱼鳞病样皮损和肝功能异常,结合其 ABHD5基因纯合突变和外周血涂片Jordan小体阳性,诊断为Chanarin-Dorfman综合征。
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编辑人员丨6天前