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神经意义的单克隆免疫球蛋白血症诊治进展
编辑人员丨6天前
神经意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGNS)属于临床意义的单克隆免疫球蛋白血症范畴,是主要发生于周围神经的较早期病变,不足以诊断多发性骨髓瘤或淋巴瘤。MGNS需要与POEMS综合征、轻链型淀粉样变性等所致的神经病变进行鉴别;必要时可行神经活组织检查明确外周神经症状与淋巴浆细胞病之间存在的关系。MGNS治疗上建议给予包括静脉注射丙种球蛋白、血浆置换等处理,以及CD20单抗等抗淋巴浆细胞肿瘤靶向治疗。早期识别和干预MGNS,并进行多学科合作,有助于降低恶变风险及致残率。
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编辑人员丨6天前
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POEMS综合征的诊断和治疗
编辑人员丨6天前
POEMS综合征是罕见的浆细胞异常增殖导致的副肿瘤综合征,主要表现为脱髓鞘性周围神经病及多系统受累。其诊断的主要标准包括多发性周围神经病、克隆性浆细胞增殖、硬化性骨病变、血管内皮生长因子升高、卡斯尔曼病;次要标准包括脏器肿大、内分泌异常、特征性皮肤改变、视乳头水肿、血管外容积增加、血小板增多。详细的病史、体检及必要的辅助检查包括骨X射线体层摄影检查、血管内皮生长因子测量、骨髓活组织检查、肌电图等,可协助该综合征与慢性炎性脱髓鞘性周围神经病以及其他浆细胞疾病(包括淀粉样变性、骨髓瘤、意义未明的单克隆免疫球蛋白病周围神经病)相鉴别。早期诊断和治疗可明显改善疾病的预后。
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编辑人员丨6天前
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POEMS综合征五例并文献复习
编辑人员丨6天前
目的:探讨POEMS综合征(多发性周围神经病变、脏器增大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变)患者的临床特征、诊治经过及预后特点。方法:回顾性分析2017年4月至2018年11月福建医科大学附属协和医院收治的5例POEMS综合征患者的主要临床表现、辅助检查结果、诊断和治疗经过及随访资料,并结合文献探讨诊疗特点。结果:POEMS综合征患者有多发性周围神经病变(5例)、脏器增大(4例)、血管外容量负荷增加(4例)、内分泌改变(5例)等典型表现,还伴皮肤改变(2例)、骨损害(3例)、肾损害(2例)、贫血(4例)等。误诊3例,均曾被诊断为慢性格林-巴利综合征。规律随访5例患者,中位随访时间16个月(13~33个月)。至随访结束,1例以DVD方案化疗,无病生存22个月,生存24个月;1例美法仑方案预处理后接受自体造血干细胞移植,生存6个月;其余3例均处于无病生存期,其中,1例接受自体造血干细胞移植治疗后无病生存9个月,另2例分别无病生存16、18个月。结论:POEMS综合征起病隐匿,临床表现复杂,容易误诊、漏诊,临床医师应加强对该病的认识。
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编辑人员丨6天前
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两种血清游离轻链检测方法在多发性骨髓瘤诊断中的性能和临床应用评估
编辑人员丨6天前
目的:比较两种平台血清游离轻链(sFLC)的检测性能,评估多发性骨髓瘤(MM)患者血清游离轻链结果的可比性。方法:基于多克隆抗体的sFLC的检测性能(重复性、正确性、线性范围、参考区间、抗干扰能力等)进行评估。使用Spearman相关性分析和Bland-Altman分析214例同时在两个检测平台上检测得到的sFLC结果,以评估用2种方法结果之间的相关性,分析方法学偏倚原因。纳入2020年3月至2021年3月在复旦大学附属中山医院血液科明确诊断活动性多发性骨髓瘤(aMM)初诊患者119例,原发性系统性淀粉样变性(AL)、华氏巨球蛋白血症(WM)、POEMS综合征、意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)、弥漫大B细胞淋巴瘤共23例进行回顾分析,绘制受试者工作特征(ROC)曲线,计算曲线下面积(AUC),并得出单克隆抗体平台MM患者诊断的最佳敏感度和特异度切点。结果:基于多克隆抗体的检测平台的重复性、正确性、线性范围、参考区间、抗干扰能力等均通过验证,满足临床需求。多克隆抗体与单克隆抗体所得sFLC检测结果(FLC/κ、FLC/λ和κ/λ比值)整体一致性分别为89.3%、84.1%和77.1%;但相关性结果异质性较大,FLC/κ的相关性良好,相关系数( R 2)为0.922( P<0.001),而FLC/λ和κ/λ比值的 R 2仅为0.349和0.441( P<0.001)。分区段分析后发现,在FLC/λ线性范围内相关性有所提高, R 2可升至0.784( P<0.001)。与单克隆抗体相比,Bland-Altman分析发现FLC/κ绝大多数点落在95%界限范围内,而FLC/λ结果存在显著正偏倚。自建单克隆抗体的MM诊断AUC为0.809( P=0.001),最佳临界值为24.67。 结论:两种平台间整体一致性尚佳,但结果间存在明显差异,因此不具有可比性,无法互换使用。对于多发性骨髓瘤患者的预后监测,应该选择同一平台的检测系统进行检测。
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编辑人员丨6天前
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以腹水为突出表现的M蛋白阴性的POEMS综合征变异型一例
编辑人员丨6天前
POEMS综合征是与浆细胞疾病相关的一种临床少见病。经典五联征包括:多发性周围神经病、器官肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变。由于其罕见性、多系统受累及临床高度异质性,漏诊率和误诊率均较高。现报道1例以腹水为突出表现的M蛋白阴性的POEMS综合征变异型。
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编辑人员丨6天前
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136例POEMS综合征患者内分泌代谢异常的临床特点回顾性分析
编辑人员丨6天前
目的:对POEMS综合征患者人群内分泌代谢异常的情况和临床特点进行分析和总结。方法:对2000年1月至2020年1月中国人民解放军总医院第一医学中心临床确诊的136例POEMS综合征患者的病例资料进行系统回顾性分析。结果:93.38%(127/136)的患者存在内分泌代谢异常,病变累及性腺、甲状腺、肾上腺、胰岛等多个内分泌器官。最常见的是性腺功能减退症(98/136,72.06%),其次是甲状腺功能减退症(83/136,61.03%)、低钙血症(50/136,36.76%)、高催乳素血症(47/136,34.56%)、糖代谢异常(41/136,30.15%)和肾上腺皮质功能减退症(41/136,30.15%)。单个内分泌器官受累占12.60%(16/127),多个内分泌器官受累占87.40%(111/127)。多个内分泌器官受累患者中,2、3、4、5、6种内分泌器官受累的情况分别占29.92%(38/127)、30.71%(39/127)、17.32%(22/127)、7.09%(9/127)和2.36%(3/127)。POEMS综合征患者内分泌代谢异常复杂多变,发病至就诊的平均时间为412 d(198~1 055 d),住院确诊的平均时间为8 d(4~15 d)。结论:POEMS综合征患者内分泌代谢异常表现复杂多样,容易造成误诊、误治。因此,对临床确诊的POEMS综合征患者应当进行详尽的内分泌代谢异常评估并且适时进行激素补充替代治疗。
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编辑人员丨6天前
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POEMS综合征 18F-FDG PET/CT显像一例及文献复习
编辑人员丨6天前
笔者报道了1例多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白和皮肤病变(POEMS)综合征累及右侧髂骨的 18F-氟脱氧葡萄糖(FDG)PET/CT显像的病例,并通过文献复习回顾总结了POEMS综合征的诊断标准及 18F-FDG PET/CT的影像表现。POEMS综合征 18F-FDG PET/CT显像的报道较多,但影像表现只累及右侧髂骨的病例较少见。了解POEMS综合征的诊断标准、临床表现及实验室检查结果,有助于获取更多的信息并进行准确诊断。
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编辑人员丨6天前
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以肺高血压首诊的POEMS综合征患者的临床特征分析
编辑人员丨6天前
目的:探讨以肺高血压首诊的POEMS综合征患者的临床特征。方法:该研究为回顾性病例系列研究。回顾性收集2013年5月至2021年11月同济大学附属上海市肺科医院收治的以肺高血压首诊的POEMS综合征患者的临床资料,包括一般临床资料以及实验室检查、超声心动图、右心导管检查、治疗方法及随访结果,并分析其特征。结果:共入选患者7例,其中男性3例,年龄44~62(55±9)岁。7例患者均以超声心动图提示肺动脉压力升高就诊,首发症状主要为胸闷气促(7例)、乏力(6例)和下肢水肿(4例)。POEMS综合征相关症状主要为多发性周围神经病变(7例)、多浆膜腔积液(6例)、脏器肿大(5例)、皮肤病变(5例)和内分泌病变(4例)。7例患者血清血管内皮生长因子水平均明显升高。7例患者超声心动图估测的肺动脉收缩压为(66±21)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。其中6例患者进行了右心导管检查,测得的肺动脉平均压为(35±9)mmHg,肺血管阻力为(4.00±2.10)Wood U。7例患者确诊后均接受了针对POEMS综合征的药物治疗,5例活动耐量改善、世界卫生组织功能分级稳定或好转,1例病情控制欠佳开始血液透析治疗,1例死亡。4例患者复查了超声心动图,2例肺动脉压力完全逆转,1例部分逆转,1例未逆转。结论:以肺高血压首诊的POEMS综合征患者多合并多系统临床表现,血流动力学特征主要表现为毛细血管前肺高血压,单纯进行肺高血压靶向药物治疗效果欠佳,而对POEMS综合征原发疾病治疗多可逆转肺高血压。
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编辑人员丨6天前
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POEMS综合征长期误诊一例
编辑人员丨6天前
POEMS综合征是与浆细胞疾病有关的一种临床少见疾病,常累及多个系统,但不具有特异性。以典型"五联征",包括多发性周围神经病、器官肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变为表现的患者临床诊断相对容易。具有典型表现的患者为极少数,因此在临床极易导致漏诊或误诊的出现。本例患者最初表现双下肢麻木、无力,后渐出现足底、背部疼痛,全身肿胀、皮肤色素沉着、阳痿等症状。曾先后到白银市第一人民医院脊柱外科、疼痛科住院。考虑吉兰-巴雷综合征、肌筋膜炎、腰椎间盘突出,予以对症治疗,效果不好。后逐渐出现胸闷、气短、胸腔积液,又在呼吸科住院,考虑慢性阻塞性肺疾病、肺动脉高压,期间检查发现浅表淋巴结肿大,予以行颈部淋巴结活检,考虑淋巴结浆细胞瘤。遂前往血液科住院,进一步完善骨髓穿刺涂片、免疫固定电泳、血轻链蛋白测定、髓样分化因子88、血管内皮细胞生长因子等检查,最终诊断为POEMS综合征,诊断后予以行全身化疗,病情明显缓解。
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编辑人员丨6天前
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以消瘦、乏力、下肢水肿为首发表现的老年人POEMS综合征1例
编辑人员丨6天前
我们报道1例以消瘦、乏力及下肢水肿为首发临床表现的老年POEMS综合征病例。该患者合并多种内分泌异常,病情迁延、反复多次就诊。通过细致的体格检查发现阳性体征,归纳梳理临床线索,最终明确诊断。临床上应对老年POEMS综合征患者进行综合性老年评估,即时了解患者同时合并的老年综合征,并纠正其中的可逆因素,以更好地维持老年患者的功能状态,提高生活质量。
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编辑人员丨6天前