-
淋巴结肿大-脾大-腹水
编辑人员丨6天前
通过分析1例淋巴结病理提示Castleman病且有相对丰富临床表现的病例,梳理了多中心型Castleman病诊疗的流程,并最终以单克隆丙种球蛋白(M蛋白)为突破口,确诊POEMS综合征。
...不再出现此类内容
编辑人员丨6天前
-
肾脏Castleman病1例
编辑人员丨6天前
患者女,46岁。因左侧腰痛不适2周行双肾磁共振平扫+增强提示左肾盂占位,肾盂癌可能性大。泌尿系统超声造影检查:左肾上极见大小约40 mm×29 mm的低回声团块,考虑左肾癌。入院行腹腔镜下左肾根治术切除。镜下观察:肿瘤位于肾实质内,可见淋巴滤泡及滤泡间区明显增生,滤泡周围套细胞层增厚,呈“洋葱皮”样改变,玻璃样变血管穿透外套层进入生发中心呈“棒棒糖”状。副皮质区毛细血管明显增生,浆细胞较为少见。免疫表型:CD20和CD79α反应性B淋巴细胞阳性,CD3、CD43和CD5反应性T淋巴细胞阳性,CD21和CD23滤泡树突网阳性,CD10、bcl-6、cyclin D1、IgG4阴性,bcl-2强阳性,IgG散在阳性,Ki-67阳性指数约10%。原位杂交检测EB病毒编码的RNA阴性。聚合酶链反应分子检测(B系基因重排检测):阴性。病理诊断:肾脏Castleman病(透明血管型)。
...不再出现此类内容
编辑人员丨6天前
-
伴惰性T淋巴母细胞增生的Castleman病2例并文献复习
编辑人员丨2023/11/18
目的 探讨伴有惰性T淋巴母细胞增生(iT-LBP)性疾病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 分析2例伴有iT-LBP的Castleman病的临床特征、免疫表型及基因重排检测结果,并复习总结伴有iT-LBP的相关文献.结果 镜下观察可见典型的Castleman病改变,滤泡间区可见多量淋巴母细胞样细胞,免疫表型表达TdT及T细胞标记物,细胞增生活跃;T细胞受体重排检测未发现克隆性重排,诊断为伴有惰性T淋巴母细胞增生的Castleman病.总结文献报道及本组iT-LBP共25例,发现iT-LBP最常见于Castleman病和/或滤泡树突状细胞肉瘤,均伴有TdT及T细胞标记物阳性表达,且无T细胞克隆性重排.随访发现无一例死于iT-LBP.结论 iT-LBP常伴发于其他疾病,临床呈惰性过程,诊断时应进行仔细的形态学观察、免疫表型的检查、TCR检查以及密切的临床随访,然后作出准确的诊断,避免误诊引起不必要的治疗.
...不再出现此类内容
编辑人员丨2023/11/18
-
罕见肺内原发Castleman病2例病理特征及文献复习
编辑人员丨2023/9/2
Castleman病(Castleman disease,CD),也称巨淋巴结增殖症,1956年由Castleman等[1]首先报道并命名,是一种非干酪性淋巴结增殖性病变.根据病变累及范围及临床表现分为:单中心型(UCD)和多中心型(MCD),根据病理学改变可分为透明血管型(HV-CD)、浆细胞型(PC-CD)和混合型,其中HV-CD多见[2],UCD常发生在纵隔或者颈部淋巴结,侵犯结外或者肺实质内比较罕见,罕有文献报道,少数报道者均为MCD.本次报道的两病例均发生在肺实质内的 UCD.
...不再出现此类内容
编辑人员丨2023/9/2
-
腹部局限性Castleman病的MRI诊断及鉴别
编辑人员丨2023/8/6
目的 探讨MRI对腹部局限性Castleman病(localized Castleman's disease,LCD)的诊断价值.方法 回顾性分析7例经病理学证实的腹部LCD的MRI资料.结果 7例中5例位于腹膜后间隙,1例位于肝胃间隙,1例位于小肠系膜.6例呈肾形,1例哑铃形,边界均较清晰.肿块最大径约4.2 ~8.6 cm,平均5.9 cm.MRI平扫7例T1 WI上均呈等信号,T2WI上较高信号;6例内部信号较均匀,1例信号不均.弥散加权成像序列(diffusionweighted imaging,DWI)均呈不同程度高信号,7例周边均见斑点状、条状卫星灶.动态增强动脉期7例病灶呈中等及以上程度强化,静脉期均持续明显强化;6例强化均匀,1例强化不均,内见无强化坏死囊变区.周边卫星灶强化与主灶相仿,其中2例见滋养血管明显强化.结论 MRI可以显示腹部LCD的一些病理学改变,对其诊断及鉴别具有较大价值.
...不再出现此类内容
编辑人员丨2023/8/6
-
后腹膜巨淋巴细胞增殖症合并副肿瘤性天疱疮的诊疗策略
编辑人员丨2023/8/6
巨淋巴细胞增殖症(CD)是一种病因未明的淋巴结异常增殖性疾病,伴发皮肤、粘膜改变,称为副肿瘤性天疱疮(PNP),发生于后腹膜者临床上较罕见,临床表现无特异性,易误诊,确诊需要病理学检查,并根据其分型不同采取不同的治疗方式.本文针对其特点及诊疗策略进行述评,以提高对巨淋巴细胞增殖症的认识及诊治策略.
...不再出现此类内容
编辑人员丨2023/8/6
-
局灶性肾Castleman病一例报告
编辑人员丨2023/8/6
患者,女,65岁,因体检发现右肾占位3d入院.查体无明显阳性体征.B超检查示右侧肾盂内至输尿管上段透声差,可疑低回声.CT检查示右侧肾盂输尿管周围不规则软组织密度影,邻近肾盂受压变窄,炎性病变可能.MRI检查示右肾盂及输尿管近段可见不规则等T2信号影,大小约26 mm×40 mm×42 mm,DWI呈不均匀高信号影,考虑肾盂癌可能性大.于2017年8月24日全麻下行后腹腔镜根治性右肾切除术,术中见肾盂、输尿管周围一肿物,形状不规则,边界不清,大小约5 cm×3cm×2cm,灰白色,质硬,将肿物完整切除,探查周围无肿大淋巴结.术后病理:滤泡内的毛细血管穿入和“洋葱皮”样改变不明显,滤泡间有大量成熟浆细胞增生,诊断为肾脏Castleman病,浆细胞型,局部侵及肾组织.术后患者恢复良好,随访3个月肿瘤无复发或转移.
...不再出现此类内容
编辑人员丨2023/8/6
-
伴有大量腹水的多中心型Castleman病1例
编辑人员丨2023/8/6
Castleman 病是一种以弥漫性淋巴结肿大、脾肿大、贫血、血小板增多、高球蛋白血症、血清炎性因子升高和全身炎症反应为特征的淋巴增殖性疾病. 其临床表现缺乏特异性,需完全根据病理学改变方可确诊. 本文报道 1 例伴有大量腹水的多中心型 Castleman 病的临床特点及诊疗策略,并进行了鉴别诊断的相关分析,为 Castleman 病的诊断提供线索.在临床工作中,当患者出现全身性淋巴结肿大伴大量浆膜腔积液、少尿、低蛋白血症等广泛性全身表现时,应根据临床表现进一步行淋巴组织病理活检,避免误诊或漏诊.
...不再出现此类内容
编辑人员丨2023/8/6
-
TAFRO综合征一例并文献复习
编辑人员丨2023/8/6
目的 提高对TAFRO综合征的认识.方法 报道1例TAFRO综合征的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归,并进行相关文献复习和讨论.结果 男,51岁,表现为发热、双下肢水肿、多浆膜腔积液、血小板减少、肾功能异常;肾穿刺病理提示毛细血管内增生性肾小球肾炎伴血栓性微血管病样改变;淋巴结活检病理支持Castleman病.经糖皮质激素抑制免疫治疗、输注血小板支持治疗后,患者体温恢复正常、浆膜腔积液吸收、血常规恢复良好.结论 TAFRO综合征是一组临床症状的组合,准确诊断有赖于综合临床表现、实验室检查及病理学特征,糖皮质激素治疗为首选治疗,临床上需提高对该疾病的认识.
...不再出现此类内容
编辑人员丨2023/8/6
-
腹盆腔及腹膜后富血供肿瘤的CT诊断及误诊分析
编辑人员丨2023/8/6
[目的]探讨腹盆腔及腹膜后间隙来源富血供肿瘤的CT征象.[方法]回顾性分析29例病理证实的腹盆腔及腹膜后富血供肿瘤的CT资料,结合文献进行CT征象探讨和误诊分析.[结果]①29例中,胃肠间质瘤(GIST)9例,副神经节瘤8例,Castleman病(CD)3例,孤立性纤维性肿瘤(SFT)3例,平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)各2例.定位准确率96.6%(28/29),定性准确率82.8%(24/29),定病准确率69.0%(20/29).②增强后实性成分呈“快进慢出”的是副神经节瘤、间质瘤、IMT和CD;呈“持续渐进性强化”的是SFT、平滑肌瘤和平滑肌肉瘤;病灶内低密度区渐进性强化的是SFT、IMT、CD和平滑肌瘤;③GIST好发于腹腔,分叶状,坏死范围大且多位于中心,易与肠腔相通形成“气-液”平面,邻近肠系膜血管常增多、增粗;副神经节瘤好发于腹膜后中线区,边界清楚,囊变、坏死常见且散在分布,部分呈“星芒状”改变,肿瘤以内部血管增多为主;CD好发于腹膜后肾门水平,呈圆形或类圆形,密度较均匀,边缘渗出,周围可见多发“卫星灶”,边缘可见增粗血管影;SFT好发于肠系膜区或髂血管旁,边界清楚,包膜完整,呈分叶状或匍匐状,密度不均,内可见索条状低密度区及增粗血管影;IMT好发于肠系膜区,呈圆形或分叶状,边界清楚或不清楚,边缘可见渗出和增粗血管影,密度不均,内可见索条状低密度影或片状粘液变性区;平滑肌瘤好发于腹膜后或盆腔内,边界清楚,容易粘液变性,增强后低密度区和实性成分均渐进性强化,与子宫肌层密度相仿;平滑肌肉瘤好发于腹膜后间隙或下腔静脉旁,分叶状,坏死明显,可见肿瘤血管生成,易侵犯下腔静脉.[结论]腹盆腔及腹膜后间隙起源的富血供肿瘤具有一定的影像学特点,CT对肿瘤的定位、定性及定病诊断有重要价值.
...不再出现此类内容
编辑人员丨2023/8/6