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陈信义运用脾主统血分型论治原发性免疫性血小板减省症经验
编辑人员丨2天前
原发免疫性血小板减少症(ITP)是机体免疫紊乱所致血液系统常见出血性疾病.现阶段临床以糖皮质激素、生物制剂、免疫抑制剂、化疗药等药物治疗或脾切除手术为主.陈信义结合多年中医药临床研究及诊疗经验,认为ITP属于"血证""虚劳",基于脾主统血,从治脾入手,根据ITP的临床分型特点辨证论治,提出一套中医的临床诊疗思路,在改善患者自觉症状、减少难治型ITP出血及急性型ITP复发等方面疗效满意.
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编辑人员丨2天前
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血小板生成素受体激动剂研发进展及安全性特征
编辑人员丨2天前
原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种免疫介导的出血性疾病,其特征是血小板计数减少和出血风险增加.传统的ITP治疗策略可通过减轻免疫介导的血小板破坏发挥治疗作用,如糖皮质激素、免疫球蛋白、免疫调节剂或脾切除术等.但许多患者对这些疗法响应性差,且与治疗相关的副作用和禁忌证也限制了其使用.近年来,促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)成为ITP治疗新的选择.本文着重讨论TPO-RA的研发进展及安全性特征,旨在为TPO-RA的研发和临床用药提供参考.
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编辑人员丨2天前
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慢性粒-单核细胞白血病合并免疫性血小板减少症1例
编辑人员丨2天前
慢性粒?单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)合并免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)十分罕见.该文报告1例采用维奈克拉联合瑞帕妥单抗(一种抗CD20单克隆抗体)及海曲泊帕治疗CMML合并ITP患者的临床资料.CMML和ITP的共存机制需要进一步明确.维奈克拉联合抗CD20单抗及血小板生成素受体激动剂可能是治疗该合并症的有效策略之一.
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编辑人员丨2天前
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儿童原发性免疫性血小板减少症的慢性病程预测分析
编辑人员丨2天前
原发性免疫性血小板减少症(ITP)是儿童最常见的出血性疾病,大多数预后良好,但约有20%~30%患儿病程演变为慢性.该病预后目前仍然难以预测,在疾病初期寻找可以预测疾病慢性化的相关因素和指标,对于早期识别病程发展、避免过度治疗、优化管理、提高患儿及家属生活质量有重要意义.本文就儿童ITP慢性化的相关影响和预测指标做一综述.
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编辑人员丨2天前
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CD47调节巨噬细胞活化和血小板清除在原发免疫性血小板减少症中的研究现状
编辑人员丨2天前
广泛表达于各类细胞的CD47为整合素相关蛋白(IAP)。针对小鼠的研究结果表明,血小板和其他细胞表面CD47通过与巨噬细胞表面抑制性受体信号调节蛋白(SIRP)α结合,发挥抑制靶细胞吞噬的作用。与CD47缺陷细胞相比,表达CD47的自身免疫致敏细胞更不易被巨噬细胞吞噬。针对原发免疫性血小板减少症(ITP)或者自身免疫性溶血性贫血模型动物的研究结果显示,巨噬细胞中CD47介导的吞噬作用增加。而SIRPα作为CD47的受体,可在结合CD47后向巨噬细胞内传递抑制性信号。因此,CD47/SIRPα相互作用在限制细胞吞噬方面发挥重要作用。笔者拟就ITP中CD47的分布及作用机制的研究现状进行阐述,旨在为开发新的ITP治疗措施提供思路和参考。
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编辑人员丨2天前
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胎儿及新生儿同种免疫性血小板减少症研究进展
编辑人员丨2天前
胎儿及新生儿同种免疫性血小板减少症(fetal and neonatal alloimmune thrombocytopenia, FNAIT)是因孕妇同种免疫性血小板抗体进入胎儿体内致敏胎儿血小板后,使致敏血小板在网状内皮系统被巨噬细胞吞噬,从而导致患儿血小板减少,严重病例可发生颅内出血甚至胎死宫内。本文综述了国内外近年来在妊娠相关血小板同种免疫机制、FNAIT的血小板破坏机制、抗血管生成作用与颅内出血的相关性、抗-GPIbα与流产的相关性,以及FNAIT的诊断、治疗、预防方面的最新研究进展。
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编辑人员丨2天前
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初诊免疫性血小板减少症经糖皮质激素治疗失败的影响因素分析
编辑人员丨2天前
目的:探讨初诊免疫性血小板减少症(ITP)经糖皮质激素(GC)治疗失败的影响因素。方法:回顾性选取2018年1月至2020年12月期间保定市第一医院血液科初诊ITP并接受规范GC治疗的82例患者作为训练集,并依据治疗结果分为成功组(46例)和失败组(36例);按相同标准选取2021年1月至2021年7月收治的患者40例作验证集。比较成功组和失败组患者临床资料,多因素logistic回归分析影响初诊ITP患者经GC治疗失败的危险因素,建立列线图预测模型并评价。结果:成功组与失败组患者年龄、性别、血小板(PLT)计数、白细胞介素-17(IL-17)、P-糖蛋白(P-gp)、CD4 +T淋巴细胞、骨髓巨核细胞计数、血清抗核抗体(ANA)、PLT相关抗体、中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率比较差异有统计学意义(均 P<0.05)。IL-17水平( OR=2.336,95% CI:1.452~4.165, P=0.005)、P-gp表达水平( OR=3.723,95% CI:1.224~5.118, P=0.013)、骨髓巨核细胞数( OR=4.778,95% CI:3.178~5.889, P=0.028)、PLT相关抗体表达( OR=0.347,95% CI:0.133~0.938, P=0.031)为GC治疗失败的独立影响因素(均 P<0.05)。训练集和验证集列线图模型的C-index计算结果分别为0.822(95% CI:0.735~0.891)、0.809(95% CI:0.711~0.856),ROC曲线下面积分别为0.815(95% CI:0.745~0.902)、0.843(95% CI:0.733~0.887),列线图模型的临床决策曲线阈值概率在0.01~0.95范围内,净获益率>0。 结论:IL-17水平升高、P-gp高表达、骨髓巨核细胞数减少、PLT相关抗体阳性是GC治疗失败的独立影响因素。
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编辑人员丨2天前
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人类白细胞抗原-A33、-B58抗体介导的新生儿同种免疫性血小板减少症并文献复习
编辑人员丨2天前
目的:探讨人类白细胞抗原(HLA)抗体介导新生儿同种免疫性血小板减少症(NAIT)患儿的实验室检测和临床诊治经过,并进行相关文献复习。方法:选择2019年4月25日,广西壮族自治区妇幼保健院收治的1例日龄为29 d的男性NAIT新生儿为研究对象。采用回顾性研究方法,收集该例患儿的临床病例资料,并对其病史、相关实验室检查和基因检测结果进行分析。以"新生儿同种免疫性血小板减少症""人类白细胞抗原""neonatal alloimmune thrombocytopenia""human leukocyte antigen""HLA"为关键词,在中国知网数据库、万方数据服务知识平台、PubMed数据库中检索HLA抗体介导NAIT的相关文献。检索时间设定为以上数据库建库至2021年9月22日。分析并总结纳入文献所报道的介导NAIT的HLA抗体特异性。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果:①病史采集:患儿因"血小板减少致全身淤点、淤斑"于2019年3月30日被送至广西壮族自治区妇幼保健院就诊,头颅CT检查结果证实患儿颅内出血。②主要血清学检测:患儿及其母亲ABO血型均为A型,父亲为AB型;三者CD36抗原均呈阳性。患儿母亲血清标本中检出HLA抗体,特异性为HLA-A33、-B58。③相关基因检测:患儿及其父母的人类血小板抗原( HPA)-1~21bw基因分型分别为 HPA-1aa/2aa/3bb/4~14aa/15aa/16~21aa、 HPA-1aa/2aa/3ab/4~14aa/15ab/1621aa、 HPA-1aa/2aa/3ab/4~14aa/15ab/16~21aa; HLA基因分型分别为 HLA- A*11:01,33:03; B*38:02,58:01、 HLA- A*24:02,33:03; B*55:02,58:01、 HLA- A*11:01,11:01; B*15:02,38:02。④诊断及输血治疗:根据实验室检查结果及临床表现,本例患儿被诊断为HLA-A33、-B58抗体介导NAIT。患儿接受30 mL配合性血小板输注24 h后,血小板计数由13×10 9/L上升至100×10 9/L,出血症状明显改善。⑤文献复习结果:符合本研究要求的文献为25篇,纳入研究的HLA抗体介导NAIT患儿为45例。其中,由HLA抗体、HLA+HPA抗体、HLA+血小板自身抗体、HLA+人类中性粒细胞抗原(HNA)+HPA抗体、HLA+RhD抗体介导者分别为33、8、2、1、1例;常见HLA抗体依次为HLA-B40、-A2、-A19、-B22、-A11、-B5、-B27抗体。 结论:本研究确诊NAIT新生儿的NAIT由HLA-A33、-B58抗体介导。对于临床上发现的NAIT患儿,除考虑由CD36、HPA抗体介导外,还应对HLA抗体介导的NAIT给予重视。
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编辑人员丨2天前
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慢性免疫性血小板减少症治疗的研究进展
编辑人员丨2天前
免疫性血小板减少症是以孤立性血小板减少为特征的常见出血性疾病,部分患者病程持续超过12个月,发展为慢性免疫性血小板减少症( chronic immune thrombocytopenia,CITP)。CITP病因复杂。传统的一线治疗对CITP患者疗效有限,研究中的二线治疗(血小板生成素及其受体激动剂、利妥昔单抗和脾切除术)、免疫抑制剂、全反式维甲酸、阿托伐他汀和造血干细胞移植为CITP的治疗提供了新的思路。该文就近年来CITP的治疗进展进行综述,希望有助于制定CITP的个体化治疗方案。
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编辑人员丨2天前
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131I治疗Graves病合并免疫性血小板减少症1例并文献回顾
编辑人员丨2天前
患者女性,22岁,因"反复全身瘀点、瘀斑半年余,加重1周"入院。患者半年前无明显诱因出现全身散在瘀点、瘀斑,于当地医院就诊。查血小板:11×10 9/L,考虑诊断"免疫性血小板减少症",入院予以口服强的松1.5 mg·kg -1·d -1,间断血小板输注6 U治疗,血小板波动在(30~40)×10 9/L,20 d后患者放弃治疗出院。出院后间断服用皮质类固醇药物治疗,病情反复,但患者未予以重视。1周前患者再次出现全身散在皮疹、瘀斑,较大约5 cm×5 cm,伴牙龈少量出血、头晕,无胸闷、气促,无腹痛、腹泻等不适。患者自发病以来精神、睡眠、食欲尚可,大便及小便正常,体重无明显增减。既往体健,无烟酒嗜好,未婚,家族中无类似病症者。
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编辑人员丨2天前