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慢性粒-单核细胞白血病合并免疫性血小板减少症1例
编辑人员丨2周前
慢性粒?单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)合并免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)十分罕见.该文报告1例采用维奈克拉联合瑞帕妥单抗(一种抗CD20单克隆抗体)及海曲泊帕治疗CMML合并ITP患者的临床资料.CMML和ITP的共存机制需要进一步明确.维奈克拉联合抗CD20单抗及血小板生成素受体激动剂可能是治疗该合并症的有效策略之一.
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编辑人员丨2周前
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伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病慢性期患者换药时机的临床研究
编辑人员丨2023/8/6
目的 观察伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病慢性期(CML-CP)患者3个月时断裂点簇集区/艾贝尔逊白血病病毒(BCR/ABL)IS及BCR/ABL拷贝数下降率的变化,进行早期预后评估,探寻最佳换药时机.方法 选取2013年9月—2015年12月连云港市第一人民医院收治的初诊CML-CP患者35例,予第一代酪氨酸激酶抑制剂(TKI)伊马替尼400 mg/d治疗,观察治疗3个月时BCR/ABLIS及BCR/ABL拷贝数下降率对治疗12个月时分子学反应的影响.结果 治疗3个月时BCR/ABLIS≤10%的患者29例,随访至治疗12个月时10例达到完全分子学反应(CMR),14例达到主要分子学反应(MMR),余5例未达到分子学缓解;BCR/ABLIS>10%的患者6例,仅1例达到MMR,余5例未达到分子学缓解.治疗3个月时BCR/ABLIS≤10%者较BCR/ABLIS>10%者治疗12个月时分子学反应程度更高(u=-2.456,P=0.014).治疗3个月时BCR/ABL拷贝数下降率≥90%的患者19例,随访至治疗12个月时均取得分子学缓解,其中10例达到CMR,9例达到MMR;BCR/ABL拷贝数下降率<90%的患者16例,5例达到MMR,余11例未获得分子学缓解.治疗3个月时BCR/ABL拷贝数下降率≥90%者较下降率<90%者治疗12个月时分子学反应程度更高(u=-2.803,P=0.005).治疗3个月时BCR/ABLIS≤10%、BCR/ABL拷贝数下降率≥90%的患者19例,治疗12个月时10例达到CMR,9例达到MMR,均取得分子学缓解;BCR/ABLIS≤10%、BCR/ABL拷贝数下降率<90%的患者10例,治疗12个月时5例取得MMR、5例未获得分子学缓解;BCR/ABLIS>10%、BCR/ABL拷贝数下降率<90%的患者6例,治疗12个月时均未获得MMR;无患者同时符合BCR/ABLIS>10%及BCR/ABL拷贝数下降率≥90%.治疗3个月时不同BCR/ABLIS及BCR/ABL拷贝数下降率患者治疗12个月时分子学反应比较,差异有统计学意义(u=12.977,P=0.002).结论 治疗3个月时BCR/ABLIS、BCR/ABL拷贝数下降率对治疗12个月时分子学反应均有预测作用,联合观察两项指标可能更有意义.对于BCR/ABLIS≤10%但BCR/ABL拷贝数下降率<90%的患者,在条件允许下可考虑换药;对于BCR/ABLIS>10%及BCR/ABL拷贝数下降率<90%的患者,早期更换第二代TKI可能会取得更好的分子学反应.
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编辑人员丨2023/8/6
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慢性粒-单核细胞白血病——附16例分析
编辑人员丨2023/8/6
为重新全面认识慢性粒-单核细胞白血病(CMML)特征。对16例CMML患者的临床和实验室资料进行分析。结果:CMML患者起病症状多为非特异性,外周血可出现少量原幼粒、单核细胞,成熟单核细胞比例均>0.10,骨髓原始、早幼粒细胞多>0.05,原幼单核细胞>0.05,成熟单核细胞>0.20,伴有明显的二或三系病态造血。表达额外的ADA 2同工酶。化疗耐受性差。外周血白细胞数和单核细胞数明显升高(分别>50×10 9/L和10×10 9/L),骨髓原始及早幼粒细胞与原幼单核细胞>0.30者预后很差。结果表明:CMML是一组异质性疾病,建议将CMML单独列为一组疾病,从MDS中分出来,并将CMML分为慢性期、加速期和急变期,应将FAB诊断CMML标准作适当修改。
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编辑人员丨2023/8/6
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慢性粒-单核细胞白血病临床及血液学特征鉴定——附35例分析
编辑人员丨2023/8/5
为澄清对慢性粒-单核细胞白血病(CMML)认识和诊断方面的混乱状况,对我院按FAB标准(1982年)诊断的35例CMML进行了回顾性分析。结果表明,用现行FAB标准诊断的CMML至少包括两个不同的组群,CMML-A和CMML-B。统计学分析证明,两个组群的白细胞总数[(33.60±21.16)×10 9/L vs(6.36±2.46)×10 9/L, P<0.01]、血红蛋白(97.9±26.2g/L vs 74.5±20.0g/L, P<0.01)、血小板数[(138.4±91.0)×10 9/L vs(54.7±25.5)×10 9/L, P<0.001]、网织红细胞(0.025±0.007 vs 0.008±0.004, P<0.05)、血片中不成熟粒细胞(0.047±0.036 vs 0.003±0.010, P<0.05)、骨髓粒系细胞(0.73±0.11 vs 0.50±0.15, P<0.01)及骨髓红系细胞(0.117±0.057 vs 0.343±0.141, P<0.01)等参数以及骨髓有核细胞增生程度和形态学异常方面均有显著差异。而CMML-B与同期的难治性贫血和原始细胞过多性难治性贫血患者之间比较,结果除单核细胞数一项外,其它所有血液和骨髓参数均无显著统计学差异。因此,CMML-A的特征符合骨髓增殖性疾病(MPD),是真正的CMML,而CMML-B则是骨髓增生异常综合征(MDS)。建议将CMML-A归入MPD,并提出相应的诊断标准。
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编辑人员丨2023/8/5
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慢性粒细胞白血病急变的鉴别诊断——急淋变的细胞化学与电镜比较观察
编辑人员丨2023/8/5
1975年8月至1988年3月,我们收治的慢性粒细胞白血病急变期患者48例,其中根据光镜细胞形态学与细胞化学观察结果诊断为急性淋巴细胞白血病变(急淋变)者5例(10.4%)。而此5例经透射电镜超微结构及其髓过氧化物酶(MPO)和/或血小板过氧化物酶(PPO)观察,符合急淋变者仅2例(4.2%),另急性粒细胞白血病变者2例,急性粒-单核细胞白血病变者1例。对产生上述观察结果差异的原因和超微结构MPO、PPO观察的意义作了讨论。
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编辑人员丨2023/8/5
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一个具有功能活性的CD 15单克隆抗体——HIM 35制备、鉴定及其生物学特性研究
编辑人员丨2023/8/5
单克隆抗体(单抗)HIM 35 (IgM)与正常人外周血粒细胞(100%)、部分单核细胞(20%~30%)、慢性粒细胞白血病(CML)细胞(6/6例)、部分急性髄细胞白血病(AML)细胞(14/34)和大多数髓细胞系细胞反应,但对淋巴细胞、胸腺细胞、血小板、红细胞、淋巴细胞白血病和T、B淋巴细胞系细胞不反应。此单抗识别抗原分子量为22万,能与已知CD 15单抗(HI 98和MMA)相互竞争抑制与靶细胞的结合。在功能研究方面发现HIM 35单抗可抑制粒细胞的吞噬功能,并能协同IL-3或GM-CSF诱导CFU-GM生长。
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编辑人员丨2023/8/5
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单倍型造血干细胞移植与同胞相合造血干细胞移植治疗慢性粒-单核细胞白血病的疗效比较
编辑人员丨2023/8/5
目的:比较单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)与同胞相合造血干细胞移植(MSD-HSCT)治疗慢性粒-单核细胞白血病(CMML)的疗效,为患者移植方式的选择提供依据.方法:回顾性分析2004年1月—2020年1月于北京大学血液病研究所行haplo-HSCT(29例)及MSD-HSCT(16例)的45例CMML患者的临床特征,分析不同移植方式患者的累积复发率、移植相关死亡率、总生存率及无白血病生存率等,比较不同移植方式的临床疗效.结果:29例haplo-HSCT患者中,男15例,女14例;中位年龄42(12~63)岁;中位移植年度2016年.16例MSD-HSCT患者中,男10例,女6例;中位年龄50(33~59)岁;中位移植年度2013年.haplo-HSCT患者、MSD-HSCT患者粒细胞植入中位时间分别为15(10~22)d、17(13~21)d;血小板植入中位时间分别为17(10~157)d、14(10~20)d;Ⅱ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病累积发生率分别为48.3%、31.3%(x2=1.225,P = 0.268),Ⅲ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病累积发生率分别为10.3%、12.5%(x2<0.001,P = 1.000);慢性移植物抗宿主病2年累积发生率分别为28.6%、47.8%(x2=1.239,P = 0.266),中重度慢性移植物抗宿主病发生率分别为10.9%、23.6%(x2 = 0.326,P=0.568);4 年累积复发率[(26.8±10.2)%vs(52.0±19.3)%,P = 0.265]、4 年总生存率[(51.6±10.2)%vs(35.5±18.1)%,P = 0.886]、4 年无白血病生存率[(41.1±10.8)%vs(20.7±16.9)%,P = 0.908]和 4 年累积移植相关死亡率[(32.1±9.8)%vs(27.4±23.3)%,P = 0.272]比较,差异均无统计学意义.结论:haplo-HSCT是CMML患者可行、有效的治疗手段,可作为缺乏全相合移植物来源患者的替代性治疗.
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编辑人员丨2023/8/5