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我国主要神经系统自身免疫性疾病的发病率
编辑人员丨6天前
神经系统自身免疫性疾病是神经病学领域的一大类疾病,兼具高致残性及高复杂性的特点。然而,这类疾病在全国范围内的发病率,即每年有多少新发病例这一基本问题,目前仍是空白。国家医院质量监测系统(HQMS)为罕见病的流行病学研究提供了科学的数据,HQMS信息获取的系统性、准确性和同质性为罕见病发病率的调查提供了独特的优势。目前基于HQMS的我国主要神经系统自身免疫性疾病的发病率研究已经完成并且陆续发表。文中以多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎、吉兰-巴雷综合征、重症肌无力作为这类疾病的代表,结合临床实践与最新流行病学进展进行综述。发病率的调查有助于推断出这类疾病的患病率,对国家医保专病政策的制定等有重要参考价值。
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编辑人员丨6天前
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伴有皮质软脑膜强化的视神经脊髓炎谱系疾病一例
编辑人员丨6天前
本研究报道一例累及皮质软脑膜异常强化的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者,临床表现为反复视神经炎和脊髓炎,经糖皮质激素免疫性治疗后临床症状和影像学均明显改善。这种表现为软脑膜异常强化的NMOSD患者临床罕见。
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编辑人员丨6天前
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肠道菌群改变在视神经脊髓炎谱系疾病发病机制中的作用研究进展
编辑人员丨6天前
视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)是一类免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。肠道微生物群作为一个重要的环境因素,可能在NMOSDs的发生和发展中发挥着重要作用。既往研究表明,NMOSDs患者肠道菌群的结构和数目与正常健康人存在差异,发生改变的肠道菌群可能通过与中枢神经系统自身抗原发生交叉反应、诱导T细胞分化以及影响短链脂肪酸等代谢产物分泌途径触发NMOSDs发生。总结分析NMOSDs患者肠道菌群改变及可能的潜在机制,有助于为将来防治NMOSDs提供更有效的治疗方法。
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编辑人员丨6天前
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OCTA在中枢神经系统疾病中的应用及研究进展
编辑人员丨6天前
相干光层析血管成像术(OCTA)是基于相干光层析成像术的新型血管成像技术,可通过扫描血管内运动的红细胞对人视网膜和脉络膜血管进行三维成像。由于血视网膜屏障与血脑屏障存在着相似的血管内皮细胞间紧密连接,OCTA在阿尔茨海默病、帕金森病、脑卒中、偏头痛、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病等多种中枢系统疾病发病机制的研究和病程监测中的作用已被广泛讨论。本文就OCTA在中枢神经系统疾病的应用和进展作一综述。
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编辑人员丨6天前
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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病
编辑人员丨6天前
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)为近年来确立的一类自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病,以血清可检测出抗全长髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG1为关键诊断标准。该疾病尽管与多发性硬化、水通道蛋白4抗体相关视神经脊髓炎谱系疾病在临床表现上有些类似,但其具有相对特殊的病程、病理学以及影像学特征,应作为独立的病种去探讨和研究。文中拟对MOGAD的致病机制、诊断与治疗进展作一概述,为临床实践提供指导。
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编辑人员丨6天前
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视神经脊髓炎谱系疾病
编辑人员丨6天前
视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,以视神经炎和脊髓炎为主要临床征象,病因主要与水通道蛋白4(AQP4)抗体相关,AQP4是免疫攻击的靶抗原。NMOSD以视神经炎、纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎、延髓最后区综合征、脑干综合征、间脑综合征和大脑综合征等为临床特征。近年来在NMOSD的病因机制、临床诊断和新型作用靶点的单克隆抗体药物治疗等研究领域均获得长足进步,推动了临床神经病学的发展。
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编辑人员丨6天前
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视神经脊髓炎谱系疾病患者免疫吸附治疗的护理
编辑人员丨6天前
目的:总结蛋白A免疫吸附在视神经脊髓炎谱系疾病患者中的应用效果,探讨护理要点。方法:对10例视神经脊髓炎谱系疾病患者行蛋白A免疫吸附治疗,重点做好心理护理,吸附前进行全面评估,确定吸附治疗的处方;吸附治疗时准确预防及处理低血压、血浆分离器的破膜溶血、寒战等各种不良反应;治疗结束后注意预防院内感染、吸附柱再生与保存等。结果:免疫吸附治疗后,10例患者血清中IgG水平、抗体、平均扩展残疾状态量表(EDSS)评分有不同程度下降,血清IgG浓度由治疗前的(6.04 ± 2.77)g/L下降至治疗后的(2.23 ± 1.74)g/L,无严重并发症发生,无一例次免疫吸附操作失败,病情均较前好转。结论:蛋白A免疫吸附治疗视神经脊髓炎谱系疾病安全、有效,规范的评估、操作和护理是达到良好效果的关键。
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编辑人员丨6天前
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视神经脊髓炎谱系疾病血脑屏障通透性调节机制及影响因素的研究进展
编辑人员丨6天前
视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病。血脑屏障(BBB)破坏作为NMOSD发病机制中的重要环节,对疾病的发生、发展以及预后转归具有重要影响。外周血循环中产生的水通道蛋白4抗体通过BBB后对中枢神经系统造成损伤,NMOSD疾病发生和发展过程中存在参与破坏BBB的成分。目前对于NMOSD中BBB破坏的分子机制知之甚少,且缺乏系统化理论,进一步研究探索NMOSD疾病中BBB通透性调节机制及屏障破坏的表现,对于了解NMOSD发病机制,进而达到早期诊断,以及发现新的治疗和预防靶点具有重要意义。
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编辑人员丨6天前
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糖皮质激素在八种儿童神经系统疾病中的应用分析
编辑人员丨6天前
目的:了解儿童神经系统疾病中糖皮质激素的应用现况,为进一步规范化糖皮质激素的应用提供依据。方法:横断面研究,2019年7月8日至28日通过中华医学会儿科学分会临床药理学组、神经学组和儿童药物专业委员会对全国1 073家医院1 850名儿科医生,针对8种儿童神经系统疾病的糖皮质激素应用情况进行电子问卷调研,病种包括细菌性脑膜炎、抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、多发性硬化、吉兰-巴雷综合征、重症肌无力、幼年型皮肌炎和Duchenne 型肌营养不良,并与现行指南或共识进行比较以判断应用是否规范,规范性评价相关因素分析以医院等级、医生从业时间及有无小儿神经专科为自变量,应用χ2检验及多因素Logistic回归分析进行统计学处理。结果:收集到来自全国31个省、自治区、直辖市1 073家医院1 834名(99.1%)儿科医师的有效问卷。糖皮质激素应用规范率依次为幼年型皮肌炎5.8%(51/879)、重症肌无力13.7%(153/1 115)、抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎18.2%(142/781)、细菌性脑膜炎18.5%(310/1 680)、Duchenne 型肌营养不良23.0%(248/1 079)、视神经脊髓炎谱系疾病或多发性硬化33.4%(322/964)、吉兰-巴雷综合征43.5%(477/1 096),其中以使用疗程不规范最为常见,规范率36.8%(12.5%~62.2%)。糖皮质激素应用规范性多因素Logistic回归分析提示所在医院有儿童神经专科的医生在细菌性脑膜炎( OR=1.83,95% CI 1.39~2.43, P<0.01)、吉兰-巴雷综合征( OR=1.97,95% CI 1.50~2.59, P<0.01)、Duchenne 型肌营养不良( OR=1.85,95% CI 1.38~2.48, P<0.01)、幼年皮肌炎( OR=2.08,95% CI 1.03~4.19, P=0.040)、抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎( OR=0.302,95% CI 0.20~0.46, P<0.01)的诊治中糖皮质激素应用规范率较所在医院无儿科神经专业的医师更高。 结论:儿科医生在儿童神经系统疾病中糖皮质激素应用总体规范率不足一半,所在医院有儿童神经专科的医生在多种疾病中的糖皮质激素应用更为规范,需进一步加强指南或共识学习及儿童神经专科医师相关培训。
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编辑人员丨6天前
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106例抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体阳性与抗水通道蛋白4免疫球蛋白G抗体阳性视神经炎患者临床特征比较及预后因素分析
编辑人员丨6天前
目的:比较抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)阳性与抗水通道蛋白4免疫球蛋白G抗体(AQP4-IgG)阳性视神经炎或伴有视神经炎的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特征,并分析其预后因素。方法:共收集2018年7月至2019年8月于首都医科大学附属北京同仁医院神经内科以视神经炎为主要表现、血清抗体阳性的住院连续病例106例,根据血清抗体型别分为MOG-IgG阳性视神经炎(MOG-ON)组(35例)及AQP4-IgG阳性视神经炎(AQP4-ON)组(71例),平均随访14.9个月(5~26个月),比较不同血清型别视神经炎患者的临床特征及转归差别,并进行不同转归的预后因素分析。结果:与AQP4-ON患者比较,MOG-ON患者男性[37.1%(13/35)比15.5%(11/71),χ2=6.274]、双眼受累[48.6%(17/35)比19.7%(14/71),χ 2 =9.432]、伴眼痛[82.9%(29/35)比62.0%(44/71),χ2=4.770]、视盘水肿[63.5%(33/52)比36.5%(31/85),χ 2 =9.442]及盘周出血[15.4%(8/52)比2.4%(2/85),χ2=6.286]较多见,其他自身免疫指标异常较少见[11.4%(4/35)比52.1%(37/71),χ 2 =16.360](均 P<0.05)。与AQP4-ON类似,MOG-ON广泛累及幕上、幕下和颈、胸髓脊髓长节段及视路各段,但视神经眶内段前部受累较AQP4-ON多见(χ 2 =17.506, P<0.001),而视神经鞘膜受累少于AQP4-ON(χ2=4.075, P=0.044)。MOG-ON患者发病3个月矫正视力≥0.5的比例(92.3%,48/52)高于AQP4-ON患者(50.0%,34/68)(χ2=24.374, P<0.001),血清MOG-IgG阳性是视神经炎视力恢复的有利因素[ OR(95% CI):11.537(2.090~63.690)],起病年龄大[ OR(95% CI):0.945(0.908~0.983)]、伴有其他神经系统受累[ OR(95% CI):0.116(0.031~0.439)]、视神经鞘膜受累[ OR(95% CI):0.246(0.066~0.916)]是不利因素。MOG-ON的复发率(37.1%,13/35)低于AQP4-ON(59.2%,42/71;χ 2 =4.550, P=0.033),伴有其他神经系统受累是视神经炎复发的促进因素[ OR(95% CI):6.908(2.312~20.634)]。 结论:相比AQP4-ON患者,MOG-ON患者男性多见,更多表现为双眼痛性视力下降、伴视盘水肿及盘周出血、视神经眶内段前部受累,而视神经鞘膜受累以及合并其他自身免疫抗体阳性相对少见。MOG-ON患者较AQP4-ON患者治疗后视力恢复较好,复发较少。起病年龄大、伴有其他神经系统受累、视神经鞘膜受累是视神经炎恢复的不利因素,伴有其他神经系统受累也是视神经炎复发的促进因素。
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编辑人员丨6天前