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坏疽性脓皮病36例临床特点分析及PARACELSUS评分与Delphi标准的比较
编辑人员丨3天前
目的:分析36例坏疽性脓皮病患者的临床特点及治疗转归,比较和评价PARACELSUS评分和Delphi标准的适用性和一致性。方法:收集2000年1月至2022年1月在中国医学科学院皮肤病医院住院确诊为坏疽性脓皮病患者36例的临床资料。将PARACELSUS评分和Delphi标准分别应用于上述患者的诊断,并根据kappa值评估两种诊断方法的一致性。结果:36例患者中,6例(16.67%)发病前有明确的诱发因素,31例(86.11%)自觉皮疹不同程度疼痛。31例(86.11%)皮疹形态以溃疡型为主,主要累及双下肢,16例(44.44%)为全身多部位受累。4例(11.11%)合并炎症性肠病,3例(8.33%)合并炎症性关节炎。系统用药以糖皮质激素、雷公藤和环孢素为主,8例(22.22%)使用了肿瘤坏死因子α拮抗剂。用PARACELSUS评分诊断22例(64.71%),用Delphi标准诊断17例(50.00%)。kappa一致性检验显示,两种诊断标准的一致性为中等,kappa值为0.47(95% CI:0.19 ~ 0.76, P = 0.004)。 结论:坏疽性脓皮病的临床表现以经典溃疡型为主,常伴有炎症性肠病和炎症性关节炎,糖皮质激素和免疫抑制剂为主要治疗药物。PARACELSUS评分和Delphi标准侧重于坏疽性脓皮病的不同方面,在缺乏典型病理结果的情况下,推荐使用PARACELSUS评分诊断坏疽性脓皮病。
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编辑人员丨3天前
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坏疽性脓皮病的临床特征和治疗情况分析
编辑人员丨3天前
目的:探讨坏疽性脓皮病(PG)的临床特征和治疗情况。方法:采用回顾性观察性研究方法。2012年1月—2021年7月,北京阜诚医院收治25例符合入选标准的PG患者,其中男16例、女9例,发病年龄14~75岁,PG分型为溃疡型者17例、脓疱型者6例、增殖型者1例、大疱型者1例,6例患者合并系统性疾病、19例患者未合并系统性疾病。应用糖皮质激素等进行系统治疗的同时,行创面换药或手术植皮处理。统计患者实验室检查及组织病理学检查结果,总体疗效及随访情况,创面分泌物标本微生物培养结果阳性和阴性患者的创面愈合时间,合并和未合并系统性疾病患者的疗效。结果:19例患者血常规检查结果出现异常,全部患者各项免疫学指标均未见异常;14例患者创面分泌物标本微生物培养结果为阳性;15例创面进展快的患者溃疡边界组织病理学检查结果主要为局部组织炎症改变。17例患者创面治愈、7例患者创面大部分愈合、1例患者创面未愈合。经1年随访,3例患者因出院后自行停药导致PG复发,后调整用药后创面逐渐愈合;其余患者未复发。14例创面分泌物标本微生物培养结果阳性患者创面愈合天数为21~55 d,11例创面分泌物标本微生物培养结果阴性患者创面愈合天数为20~54 d。6例合并系统性疾病患者中3例患者创面治愈、3例患者创面大部分愈合,19例未合并系统性疾病患者中14例患者创面治愈、4例患者创面大部分愈合、1例患者创面未愈合。结论:PG患者的实验室检查和病理表现无特征性、临床表现丰富多样,因而易被误诊。应用糖皮质激素加免疫抑制剂治疗PG的效果较好,对其创面可进行外科干预,具体为急性期不建议过度清创、收缩期可植皮。
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编辑人员丨3天前
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急性髓细胞白血病合并坏疽性脓皮病1例的临床诊疗并文献复习
编辑人员丨3天前
目的:探讨急性髓细胞白血病(AML)合并坏疽性脓皮病(PG)患者的临床特点、诊断、治疗经过及预后。方法:选择2020年3月14日因"确诊AML2 +个月,发热伴全身多处皮肤红肿水疱20 + d"于安徽省立医院血液科就诊的1例31岁男性AML合并PG患者为研究对象。对本例患者进行相关实验室检查、骨髓细胞形态学检查及白血病微小残留病(MRD)、皮损活组织病理学检查等,并且依据既往病史、检查结果及对药物的治疗反应对其进行诊断和治疗。回顾性分析本例患者临床特点、诊断、治疗过程及预后。以"急性髓细胞白血病""坏疽性脓皮病""acute myeloid leukemia"和"pyoderma gangrenosum"为中、英文关键词,在中国知网数据库、万方数据知识服务平台、PubMed数据库中,检索AML合并PG研究的相关文献。文献检索时间设定为数据库建库至2022年5月25日。分析并总结纳入文献报道的AML合并PG的临床表现、治疗及预后。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。 结果:①根据患者既往病史、临床表现、骨髓细胞形态学检查、免疫分型、染色体核型分析及融合基因检测、皮损活组织病理学等检查结果,患者被诊断为AML合并PG。②该患者予索拉非尼+地西他滨+HAG(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子)方案行再诱导化疗,复查骨髓细胞形态学结果显示,骨髓增生活跃,原始细胞占有核细胞4%。患者获得完全缓解(CR)。后期予索拉非尼+地西他滨+HAG巩固1个疗程及索拉菲尼+地西他滨+中剂量阿糖胞苷巩固2个疗程,患者病情均呈持续CR状态。③患者明确诊断后针对PG系统性治疗采用甲泼尼龙联合沙利度胺,局部采用创面换药及外用他克莫司软膏。治疗1周后,患者皮疹明显好转,表面结痂且无新发皮疹。④患者于2020年12月16行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),移植过程顺利,未发生急性移植物抗宿主病(aGVHD)。随访至2022年5月25日,患者AML病情持续缓解且未再出现PG症状。⑤文献复习结果:根据本研究设定的文献检索策略进行文献检索,共计纳入筛选出13篇AML合并PG相关文献,纳入13例患者,加上本例患者共计14例。其中,PG发生于AML诊断前、后及同时发生患者分别为4、8、2例;接受糖皮质激素、化疗、抗感染治疗者分别为7、2和1例。9例获得长期随访结果的患者中,6例患者死亡。3例接受allo-HSCT患者中,2例获得长期生存。结论:AML合并PG患者临床较为少见,其临床表现具有非特异性,治疗效果不佳,远期预后较差。allo-HSCT可能对控制AML和PG均有一定效果。
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编辑人员丨3天前
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术后坏疽性脓皮病诊治经验并文献复习
编辑人员丨3天前
坏疽性脓皮病(pyoderma gangrenosum, PG)是一种罕见的自身炎症反应性溃疡型皮肤病,其总体发病率约为每5. 8/100 000人 [1,2]。PG存在多种亚型,其中手术后型PG通常发生在术后2周左右 [3]。近年来,国内PG相关病例偶有报道,但手术后型鲜见。以下是一个78岁女性的病例报道[该研究已通过免除知情同意申请,伦理审批号:Y(2022)037]。患者于外院诊断"急性阑尾炎"后行阑尾切除术。术后出现了切口红肿、疼痛等感染类似表现,经对症用药后未见好转,遂转本院就诊。
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编辑人员丨3天前
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髓系肿瘤合并坏疽性脓皮病6例报告并文献复习
编辑人员丨3天前
坏疽性脓皮病(Pyoderma gangrenosum,PG)由Brunsting、Goeckerman和O’Leary于1930年首次报道 [1,2]。典型的PG表现常有快速进展的疼痛性的坏死性溃疡,通常需要进行皮肤活检等以排除其他疾病。PG合并最常见的原发病依次为炎症性肠病、关节炎、血液系统疾病。血液系统疾病作为PG排名前三的合并症,国内多为个案报道 [3,4]。本文我们回顾分析我院收治的髓系肿瘤合并坏疽性脓皮病6例,结合国内外新近文献,总结其临床特点和治疗反应如下。
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编辑人员丨3天前
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坏疽性脓皮病发病机制与诊断的研究进展
编辑人员丨3天前
坏疽性脓皮病(PG)是一种罕见的嗜中性皮肤病,与免疫系统密切相关,其发病机制目前并不明确。PG的临床表现及组织病理学变化缺乏特异性,导致其临床诊断周期较长甚至可能被误诊,容易因此延误治疗或促使溃疡创面恶化。目前该病的诊断仍十分困难,给创面修复医师带来了极大的挑战。该文综述了近年来有关PG的病理生理、临床特征、诊断等方面的研究进展,以期为相关临床工作者提供参考。
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编辑人员丨3天前
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坏疽性脓皮病的治疗现状及最新进展
编辑人员丨3天前
坏疽性脓皮病(PG)是一种少见的慢性炎症性非感染性皮肤病,现国内外没有明确的针对该病的治疗指南。临床上针对PG有多种治疗方法,包括局部治疗以及系统应用糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射Ig及生物制剂等,其中,糖皮质激素为临床上常用的一线药物,免疫抑制剂可单独使用或联合糖皮质激素使用。近些年越来越多的证据表明生物制剂是治疗PG的新趋势,主要制剂包括肿瘤坏死因子α抑制剂、白细胞介素1(IL-1)抑制剂、IL-12/23抑制剂、IL-17抑制剂、利妥昔单抗及小分子抑制剂。该文针对PG的治疗现状及最新进展进行归纳总结,希望能为临床医师治疗PG提供思路。
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编辑人员丨3天前
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脯氨酸-丝氨酸-苏氨酸磷酸酶相互作用蛋白1相关自身炎症性疾病
编辑人员丨3天前
脯氨酸-丝氨酸-苏氨酸磷酸酶相互作用蛋白1 (PSTPIP1)基因突变引起的自身炎症性疾病除了经典的化脓性无菌性关节炎-坏疽性脓皮病-痤疮(PAPA)综合征以外,还包括PSTPIP1相关的髓系蛋白血症炎症(PAMI)、坏疽性脓皮病-痤疮-化脓性汗腺炎(PASH)等一组临床综合征。本文综述PSTPIP1相关的自身炎性疾病的扩展谱及其临床特征,以提高临床医师对本病的认识,早期诊断,从而改善患者的预后。
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编辑人员丨3天前
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非炎症小体病49例临床分析
编辑人员丨3天前
目的:探讨非炎症小体病患儿的临床特点,为早期识别及诊断提供线索以改善预后。方法:回顾性分析2006年1月至2022年2月由北京协和医院儿科诊断的49例非炎症小体病患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果及随访情况。结果:49例非炎症小体病患儿中男29例、女20例。起病年龄为0.8(0.3,1.6)岁,诊断年龄为5.7(2.8,8.8)岁,起病至诊断时间3.6(1.9,6.3)年。结合基因检测Blau综合征34例(69%)、肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合征及A20单倍剂量不足各4例(8%)、伴发热和脂肪萎缩的慢性非典型嗜中性粒细胞皮病综合征3例(6%)、Majeed综合征及化脓性无菌性关节炎和坏疽性脓皮病和痤疮综合征各2例(4%)。22例(45%)患儿有相关疾病家族史。临床表现为皮疹37例(76%)、关节受累38例(78%)、眼部受累33例(67%)、反复发热17例(35%)。11例(22%)患儿合并消化系统受累。外周血炎症指标[红细胞沉降率和(或)C反应蛋白]明显升高者30例(61%);自身抗体阳性者3例(6%)。治疗过程中应用糖皮质激素者23例(47%)、免疫抑制剂43例(88%),生物制剂37例(76%)。随访5.8(2.9,8.9)年,死亡3例(6%)。结论:非炎症小体病可有反复发热、皮疹、关节及眼部受累等症状,多数患儿合并阳性家族史,炎症指标可升高,自身抗体多为阴性。非炎症小体病的治疗药物多为糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂。
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编辑人员丨3天前
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化脓性关节炎、坏疽性脓皮病和痤疮综合征孪生兄弟报道
编辑人员丨3天前
化脓性关节炎、坏疽性脓皮病和痤疮(PAPA)综合征是脯氨酸-丝氨酸-苏氨酸磷酸酶相互作用蛋白1( PSTPIP1)基因突变导致的一种罕见自身炎症性骨病。由于常不被临床医师所认识,临床诊断困难,易误诊或漏诊。现报道一对双胞胎兄弟因反复出现发热及关节肿痛,多家医院诊断为化脓性关节炎,多次行关节腔切开负压引流手术及抗生素治疗无效。基因检测显示双胞胎兄弟 PSTPIP1基因存在杂合突变p.E250K (NM003978.3;c.748G>A;p.Glu250Lys)。最终诊断为PAPA综合征,经糖皮质激素治疗好转。
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编辑人员丨3天前