-
基于FGF23/Klotho稳态观察口服糖皮质激素致生长障碍的临床研究
编辑人员丨3天前
目的 观察长期口服糖皮质激素(glucocorticosteroid,GC)抑制原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)儿童生长与FGF23/Klotho比值变化的相关性.方法 前瞻性选取已停用GC 3个月以上,于2022年6-12月至河南中医药大学第一附属医院儿科医院复查的56例激素敏感型PNS儿童为研究对象.入院监测尿蛋白定性及定量后,尿蛋白复发者加用GC治疗,为GC组(n=29);尿蛋白未复发者不加用GC治疗,为无GC组(n=27).同期选取29例3岁至青春期前年龄的健康体检儿童作为对照组.比较各组身高、骨龄、增长速度及FGF23/Klotho比值等指标,并进行相关性分析.结果 GC组加用GC 1个月后的FGF23/Klotho比值高于无GC组(P<0.05),半年内的身高增长速度、骨龄增长速度均低于无GC组(P<0.05).相关性分析显示PNS儿童治疗1个月后的FGF23/Klotho比值与治疗半年内的身高增长速度、骨龄增长速度均呈显著负相关(分别r=-0.356、-0.436,P<0.05).结论 FGF23/Klotho稳态失衡是长期口服GC导致生长障碍的机制之一.[中国当代儿科杂志.2024,26(3):269-274]
...不再出现此类内容
编辑人员丨3天前
-
吲哚布芬用于预防静脉血栓形成的有效性与安全性的系统评价与Meta分析
编辑人员丨3天前
目的:评价吲哚布芬在预防静脉血栓形成中的有效性与安全性.方法:在 PubMed、Embase、the Cochrane Library、ClinicalTrial.gov、中国知网、万方数据库和中国生物医学文献数据库中检索,纳入吲哚布芬用于预防静脉血栓形成的随机对照试验(干预措施为吲哚布芬单药或联合其他常规用药治疗;对照措施为其他阳性对照药单药或联合其他常规用药治疗),检索时间截至 2023 年 5 月.2 名评价者按照事先制定的纳入与排除标准筛选文献,提取资料,并对纳入研究的方法学质量进行评价,采用RevMan 5.3 软件进行Meta分析.结果:最终纳入 15 项RCT研究,共 2 164 例患者,其中吲哚布芬组 1 117 例,对照组 1 047 例.有效性结局显示,吲哚布芬在心房颤动(AF)血栓预防、骨科大手术后血栓预防和特发性膜性肾病血栓预防方面有足够的循证证据进行Meta分析,结果均不劣于华法林或其他抗凝血药;在AF合并缺血性心脑血管疾病、肾病综合征和下肢浅静脉曲张术后血栓预防方面,吲哚布芬也具有一定的证据,但尚不足以进行定量分析.安全性结果显示,吲哚布芬在预防AF血栓形成中造成出血(RR=0.18,95%CI=0.09~0.38,P<0.000 01)和轻微出血(RR=0.17,95%CI=0.05~0.52,P=0.002)的发生率显著低于华法林,差异均有统计学意义.结论:吲哚布芬在预防静脉血栓形成方面已积累了一定的循证证据,其临床有效性不劣于传统治疗方案,在安全性方面更优.
...不再出现此类内容
编辑人员丨3天前
-
TRIM8基因缺陷相关肾病综合征、惊厥发作及发育迟缓1例报告
编辑人员丨3天前
总结1例TRIM 8(Tripartite Motif 8)基因变异导致肾病综合征、惊厥发作及发育迟缓患儿的临床及基因变异特征并进行文献复习.患儿,男,2岁6个月,因"发热5天,反复抽搐2天"入院.患儿生后因发育迟缓行康复治疗.查体提示眼睑轻度水肿.辅助检查示白蛋白24.6 g/L,多次复查尿常规尿蛋白(+++),伴镜下血尿.基因检测示TRIM 8基因的c.1375 C>T新发突变,患儿父母均为野生型.TRIM 8基因变异可导致具有神经-肾脏特征的综合征.在儿童期起病局灶节段性肾小球硬化的患者中也应考虑对TRIM 8基因进行测序,特别是如果存在癫痫、发育迟缓等神经系统异常的患者.
...不再出现此类内容
编辑人员丨3天前
-
PI3K-AKT/mTOR信号通路与原发性肾病综合征患儿Treg/Th17免疫平衡的相关性
编辑人员丨3天前
目的 研究磷脂酰肌醇3-激酶(PI3K)-蛋白激酶B(AKT)/哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)信号通路与原发性肾病综合征(PNS)患儿调节性T细胞(Treg)/辅助性T细胞(Th17)免疫平衡的相关性.方法 选取2020年6月至2022年7月贵港市人民医院收治的30例PNS患儿作为肾病组,选取同期本院进行体检的30名健康儿童作为健康组,比较两组外周血CD4+T细胞PI3K、mTOR、Akt信使核糖核酸(mRNA)表达水平及外周血Treg、Th17、Treg/Th17水平,分析PNS患儿外周血CD4+T细胞PI3K、mTOR、Akt mRNA表达水平与外周血Treg、Th17、Treg/Th17水平的相关性.结果 肾病组外周血CD4+T细胞PI3K、mTOR、Akt mRNA表达水平及外周血Th17水平高于健康组,差异有统计学意义(t=10.694、3.038、8.915、7.148,P<0.05).肾病组外周血Treg水平及Treg/Th17低于健康组,差异有统计学意义(t=8.269、15.780,P<0.05).PNS患儿外周血CD4+T细胞PI3K、mTOR、Akt mRNA表达水平与外周血Treg、Treg/Th17水平呈显著负相关关系(r=-0.637、-0.573、-0.492、-0.559、-0.511、-0.612,P<0.05),与Th17呈显著正相关关系(r=0.479、0.495、0.603,P<0.05).结论 PNS的发生可引起儿童外周血CD4+T细胞PI3K-AKT/mTOR信号通路指标表达水平异常升高,同时可引起机体Treg/Th17免疫失衡,且PNS患儿外周血CD4+T细胞PI3K-AKT/mTOR信号通路与Treg/Th17免疫平衡之间存在明显的相关性.
...不再出现此类内容
编辑人员丨3天前
-
以腹膜炎为首发表现的先天性肾病综合征二例临床分析
编辑人员丨3天前
目的:分析2例以腹膜炎为首发表现的原发性先天性肾病综合征(CNS)患儿的临床特点,提高对本病的认识。方法:回顾性分析我院诊治的2例以腹膜炎为首发表现的原发性CNS患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果及诊治经过,并复习相关文献。结果:2例患儿均为女性,生后2个月内起病。顺产,1例足月,1例早产(胎龄36周)。否认肾脏病家族史。2例患儿腹胀,例1腹部CT示不完全性肠梗阻、腹腔积液、腹膜炎,例2腹部CT示腹腔积液,肠郁积。2例患儿腹腔积液常规均提示白细胞显著升高,血常规白细胞及中性粒细胞比例升高,C-反应蛋白和降钙素原升高。2例患儿TORCH 5项、输血前4项阴性。尿气相色谱-质谱、血氨基酸和血酰基肉碱检查未发现特异性改变,血氨正常。尿蛋白3+。肝肾功能正常。血浆白蛋白低于15 g/L。例2患儿全外显子检查示 NPHS1基因复合杂合突变:c.2121G>A(p.W707X)(exon 16)来自母亲;c.1531C>G(p.R511G)(exon 12)来自父亲,目前未见文献报道。2例患儿均诊断原发性CNS、腹膜炎,予抗感染、输注白蛋白和免疫球蛋白、抗凝、利尿等治疗,好转出院。 结论:小婴儿持续腹胀、腹腔积液,应及时行尿常规和血浆白蛋白检查,需考虑CNS可能,需警惕CNS抵抗力差所致原发性腹膜炎的可能。
...不再出现此类内容
编辑人员丨3天前
-
原发性肾病综合征确诊后未即时实施常规激素治疗的130例患儿分析
编辑人员丨3天前
目的:分析小儿原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)在临床上确诊后未即时实施常规糖皮质激素治疗的现象,探讨不同原因以及转归。方法:收集浙江大学医学院附属儿童医院肾内科2005年1月1日至2014年12月31日收治的初次发病的PNS、确诊后未即时使用常规糖皮质激素治疗的患儿的临床资料,进行回顾性分析并随访。结果:研究期间共收治初次发病PNS患儿1 431例,男1 061例,女370例,其中130例未即时进行常规糖皮质激素治疗,占9.1%。130例未即时进行常规糖皮质激素治疗患儿中,75例患儿初发后经对症处理自行缓解;23例直接用促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗;1例直接用霉酚酸酯(MMF)治疗;31例拒绝用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。自行缓解的75例中,经5~10年随访有16例持续缓解,39例复发后采用糖皮质激素治疗,6例复发后采用ACTH治疗,失访14例。初治方案为ACTH的29例患儿中持续缓解7例。拒绝用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗31例中,死亡1例。单独应用MMF控制不佳。结论:儿童PNS初次发病时,有小部分患儿呈现自行缓解现象,但大多数随后即复发,需要常规糖皮质激素治疗;一般常规糖皮质激素治疗不需要延长等待时间,除非患儿已经发生自行缓解。部分患儿家属不接受糖皮质激素治疗,需要加强沟通。在肾病发病伊始即行ACTH治疗患儿中有长期缓解者,可以进一步观察和研究,以了解ACTH作为初始方案的有效性和安全性。
...不再出现此类内容
编辑人员丨3天前
-
老年肾病综合征患者的抗凝治疗
编辑人员丨3天前
肾病综合征(NS)患者血栓栓塞事件发生率高,老年人群血栓风险及出血风险均增加。本文结合2020年改善肾脏病预后全球组织(KDIGO)肾小球肾炎指南就老年NS人群血栓栓塞及出血风险评估、抗凝治疗和预防的时机以及药物选择等方面进行讨论。
...不再出现此类内容
编辑人员丨3天前
-
儿童甲基丙二酸尿症并肾脏受累16例临床及预后分析
编辑人员丨3天前
目的:分析甲基丙二酸尿症(methylmalonic aciduria,MMA)并肾脏受累儿童的临床特点及转归。方法:对2010年1月至2019年8月于山东大学附属省立医院儿科住院治疗的16例MMA并肾脏受累病例的临床资料进行回顾性分析。结果:16例患儿确诊MMA的年龄从生后7 d~7岁(中位年龄6个月)。肾脏受累表现为孤立性血尿5例,孤立性蛋白尿1例,血尿和蛋白尿6例,肾炎型肾病综合征2例,溶血尿毒综合征2例;其中,伴肾功能受损4例。2例患儿行基因检测示MMACHC突变,均为MMA CblC型。1例患儿家属拒绝应用维生素B 12等药物治疗(出院后失访),余15例中,5例死于多脏器功能衰竭,5例放弃治疗,5例患儿症状改善,尿常规于治疗后1~4个月恢复正常。 结论:MMA合并肾脏受累表现复杂多样,轻重缓急不同,极易造成临床漏诊、误诊。早期诊断、正规治疗对于控制病情、改善预后至关重要。
...不再出现此类内容
编辑人员丨3天前
-
儿童遗传性肾病综合征肾移植治疗相关进展
编辑人员丨3天前
遗传性肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)常进展至终末期肾病,肾移植是最佳的肾脏替代治疗方案。目前遗传性NS在肾移植领域的特殊性未得到系统阐述。由于患儿术前大量激素的应用,应注意遗传性NS免疫抑制治疗的差异,包括免疫诱导和维持方案的选择。接受亲属肾移植,其亲属捐赠者应在移植前接受基因检测,充分评估风险并知情同意后才可作为供者。遗传性NS移植后复发较为罕见,复发患儿对于血浆置换反应良好。现就儿童遗传性NS在肾移植领域的特点作相关阐述,为遗传性NS的肾移植治疗提供参考。
...不再出现此类内容
编辑人员丨3天前
-
链格孢霉致播散型皮肤链格孢病3例临床分析
编辑人员丨3天前
目的:分析3例链格孢霉致播散型皮肤链格孢病临床表现、组织病理、真菌病原学特征及治疗。方法:回顾分析2019—2021年西京皮肤医院诊断的3例链格孢霉致播散型皮肤链格孢病的临床特征、组织病理、真菌培养和菌株鉴定结果及治疗。结果:3例患者年龄分别为55、41和46岁,男1例、女2例。2例患有肾病综合征,1例患有系统性红斑狼疮,均有不同时间糖皮质激素及他克莫司治疗史,均为慢性病程。皮损HE染色可见双轮廓厚壁孢子及木节状厚壁有隔菌丝,均未见黑素。内转录间隔区测序显示,2例致病真菌为互隔链格孢霉,1例为侵染链格孢霉。不同温度培养显示,链格孢霉在35 ℃以上生长能力明显下降。3例患者均将他克莫司减量至标准剂量的1/3以下或改用其他免疫抑制剂,并同时给予系统抗真菌治疗,均取得较好疗效。结论:播散型皮肤链格孢病具有双侧分布的血行播散及单侧肢体的淋巴管分布特点,皮损以覆盖痂皮的疣状斑块、结节和/或窦道为特点。
...不再出现此类内容
编辑人员丨3天前