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培门冬酶静默失活在儿童急性淋巴细胞白血病治疗中的新进展
编辑人员丨2天前
门冬酰胺酶包括大肠杆菌和欧文菌来源的门冬酰胺酶,以及培门冬酶。与前二者相比,由于培门冬酶具有体内半衰期更长、免疫原性更低的优势,目前已成为儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的首选治疗药物。但是,临床应用培门冬酶治疗ALL患儿过程中,可发生培门冬酶静默失活,从而导致ALL患儿治疗无效,并且严重影响其预后。培门冬酶静默失活虽然属于亚临床超敏反应,但是与超敏反应相比,其具有一定的隐蔽性,临床难以识别。因此,笔者通过介绍在儿童ALL治疗中培门冬酶静默失活的定义、发生机制、流行病学特征、危害及处理措施等方面的最新研究进展,以期探寻培门冬酶静默失活的有效识别方法及处理措施。
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编辑人员丨2天前
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EB病毒与急性淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病相关性研究进展
编辑人员丨2天前
EB病毒(EBV)是人类普遍感染的一种病毒,大部分呈潜伏感染状态,只在少部分人群中发展成恶性疾病。EBV是传染性单核细胞增多症的病原体。EBV与多种淋巴系统和上皮细胞恶性肿瘤相关,与EBV相关的淋巴系统恶性肿瘤主要是B细胞谱系的淋巴瘤,研究较多的是伯基特淋巴瘤(BL)和霍奇金淋巴瘤(HL),对急性淋巴细胞白血病(ALL)和慢性淋巴细胞白血病(CLL)研究较少。文章就EBV的生物学结构、基因表达及其与ALL和CLL的相关性进行综述。
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编辑人员丨2天前
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奥加伊妥珠单抗治疗急性淋巴细胞白血病临床应用指导原则(2023年版)
编辑人员丨2天前
奥加伊妥珠单抗是一种靶向CD22的抗体-药物偶联物(ADC),因其在复发难治急性淋巴细胞白血病(ALL)临床试验中显示出的卓越疗效,于2017年8月被美国食品药品管理局(FDA)批准用于复发或难治前体B细胞ALL的治疗。2021年12月奥加伊妥珠单抗在我国获批上市,为我国复发难治ALL患者提供了新的治疗手段。然而由于奥加伊妥珠单抗在我国上市时间较短,临床医生用药经验较少,临床规范应用和患者管理的相关共识缺乏。为进一步规范奥加伊妥珠单抗在ALL治疗中的临床应用,专家组成员参考国内外相关研究进展,并结合国内外权威指南和循证医学证据,制定了本临床应用指导原则,以供临床参考。
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编辑人员丨2天前
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急性白血病中自噬分子机制的研究现状
编辑人员丨2天前
自噬在维持细胞能量平衡、适应细胞应激、去除老化损伤细胞器、调节机体免疫功能等机制中发挥重要作用。自噬参与正常造血干细胞(HSC)的增殖、分化,在恶性造血中也具有重要作用,同时与急性白血病(AL)的发生、发展相关。笔者从基因及蛋白质合成层面,对正常造血、急性髓细胞白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)中自噬的研究现状进行阐述,旨在为AL患者的靶向治疗提供新思路。
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编辑人员丨2天前
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93例成人急性淋巴细胞白血病的临床分析
编辑人员丨2天前
目的:分析成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者诱导治疗完全缓解后接受不同巩固治疗方案的生存情况及预后影响因素。方法:纳入北京大学深圳医院2012年1月至2019年6月收治的93例成人ALL患者,所有患者经VDLCP方案诱导治疗达完全缓解,根据巩固治疗方案分为标准组、强化组及移植组。标准组34例,接受VDLCP或Hyper-CVAD方案为基础的ALL样方案巩固4~6个疗程;强化组29例,接受BFM90/95方案巩固维持治疗2年;移植组30例,经原诱导方案巩固2~3疗程,接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。中位随访时间18(3~96)个月,主要随访指标为总生存期(OS)及无瘤生存期(DFS)。分析成人ALL患者的预后影响因素及各组治疗相关死亡情况。结果:标准组、强化组和移植组3年OS率分别为54.0%(95% CI为35.3%~72.6%)、71.8%(95% CI为41.0%~94.5%)、62.3%(95% CI为43.6%~80.9%),差异有统计学意义( χ2=6.110, P=0.047);3年DFS率分别为31.4%(95% CI为12.9%~49.8%)、72.1%(95% CI为52.3%~91.9%)、65.7%(95% CI为45.3%~86.1%),差异有统计学意义( χ2=13.831, P=0.001);强化组和移植组OS及DFS差异均无统计学意义( χ2=0.709, P=0.400; χ2=0.046, P=0.830),强化组OS及DFS显著优于标准组( χ2=5.346, P=0.021; χ2=10.326, P=0.010)。多因素分析提示化疗第14~21天骨髓微小残留病(MRD)转阴为影响成人ALL的独立预后因素( HR=0.114,95% CI为0.015~0.841, P=0.033)。接受与未接受allo-HSCT的Ph +ALL患者3年OS率分别为53.5%(95% CI为23.1%~83.8%)、52.4%(95% CI为23.8%~81.0%),3年DFS率分别为77.1%(95% CI为54.2%~100.0%)、35.0%(95% CI为4.8%~65.2%),两组比较差异均无统计学意义( χ2=3.600, P=0.223; χ2=3.824, P=0.050)。非移植组(标准组+强化组)和移植组治疗相关死亡率分别为3.2%(2/63)、20.0%(6/30),非移植组治疗相关死亡率明显低于移植组( χ2=7.318, P=0.007)。 结论:成人ALL预后差,采用BFM方案强化巩固治疗3年OS率、3年DFS率均优于标准巩固治疗,达到了与allo-HSCT相似的疗效,而治疗相关死亡率没有显著升高。化疗第14~21天骨髓MRD转阴患者OS、DFS更优。
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编辑人员丨2天前
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儿童急性淋巴细胞白血病中微小残留病检测的研究新进展
编辑人员丨2天前
微小残留病(MRD)是急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿最重要的预后指标。不同时间点的MRD检测结果,可提供不同临床信息。早期治疗阶段的MRD检测结果,可以反映ALL患儿的综合化疗效果,是其危险度分级的重要参考依据。目前,常用的MRD检测技术包括实时定量聚合酶链式反应技术(RQ-PCR)、多参数流式细胞术(MFC)、荧光原位杂交技术(FISH)和新技术。其中,RQ-PCR检测MRD的灵敏度较FCM高,但更为费时。临床应用中,应根据不同治疗目的,选择合适的MRD检测方法。数字微滴PCR(ddPCR)及二代基因测序(NGS)作为MRD检测的最新技术,可进一步提高MRD检测的灵敏度,在早期识别复发高风险的ALL患儿中更具优势。笔者拟就MRD与ALL患儿危险度分层诊疗的关系、MRD检测标本的选择、MRD检测方法及其选择进行阐述。
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编辑人员丨2天前
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成年人急性B淋巴细胞白血病分子标志物的研究进展
编辑人员丨2天前
急性淋巴细胞白血病(ALL)是以B细胞或T细胞增殖为主的恶性肿瘤,其中80%为B细胞恶性增殖,儿童较为多见。ALL的发生往往伴随着分子生物学表型的异常,对ALL分子生物学的研究有助于对ALL进行精确诊断、预后分析以及对其发生机制进行研究,并可寻找ALL新的诊断标志物和治疗靶点。文章对近年来发现的成年人急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的分子标志物及其临床意义进行综述。
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编辑人员丨2天前
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T淋巴母细胞性淋巴瘤/髓系肉瘤合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理分析
编辑人员丨2天前
目的:探讨T淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LBL)/髓系肉瘤(MS)合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理学特征、免疫表型及预后。方法:收集中山大学附属佛山医院和首都医科大学北京友谊医院2013年12月至2019年4月间6例T-LBL/MS合并LCH患者临床及病理资料,采用HE染色、免疫组织化学EnVision法、原位杂交法进行染色分析,检索文献并复习。结果:6例患者中,男性2例,女性4例。4例为T-LBL合并LCH,1例为T-LBL/MS合并LCH,1例为MS合并LCH。患者年龄5~77岁,中位年龄59岁。3例为多发淋巴结内病变,另3例为多发淋巴结及皮肤/肝脾病变。5例显示淋巴结结构破坏,3例可见数个残留萎缩的滤泡。瘤细胞有2种形态,一种为体积中等大小的淋巴样细胞,呈片巢状分布。核圆形、卵圆形,这类细胞主要分布于残留的滤泡旁和副皮质区。另一种为组织细胞样细胞,体积大,胞质丰富淡染或嗜双色性。核卵圆形、不规则形,呈折叠状,主要分布于淋巴结边缘窦、髓窦和滤泡间区。所有病例的背景嗜酸性粒细胞浸润不明显。中等大小淋巴样细胞表现为末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)、CD99、CD7阳性,不同程度表达CD34、髓过氧化物酶(MPO)、CD2、CD3,Ki-67阳性指数多在30%~50%之间。而组织细胞样细胞表现为CD1a阳性、S-100蛋白阳性、Langerin表达不一,不同程度表达CD163/CD68,不表达T和B细胞标志物,Ki-67阳性指数多在10%~20%之间。所有病例均无EB病毒感染。随访4例(随访时间6~63个月,中位时间18.5个月),其中1例死亡,3例带病生存。结论:T-LBL/MS合并LCH是一种少见的混合型幼稚淋巴造血系统疾病,多发生于皮肤、淋巴结,临床进展凶猛,预后差,故充分认识同一组织内两种病变成分有助于精准诊断与治疗。
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编辑人员丨2天前
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培门冬酶治疗急性淋巴细胞白血病致颅内静脉窦血栓形成3例并文献复习
编辑人员丨2天前
目的:探讨培门冬酶治疗急性淋巴细胞白血病(ALL)致颅内静脉窦血栓形成(CVST)的诊断、治疗、临床特征及潜在高危因素。方法:回顾性分析2021年3月、11月和2022年9月于苏州大学附属第一医院接受培门冬酶治疗出现CVST的3例ALL患者病史、诊疗经过、实验室检查和影像学检查结果,并复习相关文献。结果:3例患者均为女性,年龄15~35岁,其中2例为B-ALL患者,1例为T-ALL患者。均于培门冬酶化疗后出现神经系统症状,后经影像学检查确诊为CVST。培门冬酶治疗期间,2例口服炔诺酮,1例行引产术及清宫术,3例患者的性激素水平均有非生理性改变。CVST主要病变部位集中在上矢状窦、横窦及乙状窦,其中1例合并脑出血。发生血栓时,患者的纤维蛋白原(Fib)、抗凝血酶原Ⅲ(AT Ⅲ)活性、蛋白C活性和蛋白S活性较前明显下降,D-二聚体明显升高,狼疮抗凝物及抗心磷脂抗体均为阴性。血栓治疗均以抗凝为主,1例行溶栓术。2例无神经系统后遗症,1例有肌力减退后遗症。结论:ALL患者使用培门冬酶化疗期间出现神经系统症状时应警惕CVST,CVST诊断主要依靠头颅影像学检查。血栓治疗以抗凝为主,部分患者可行溶栓及介入取栓治疗,很少有神经系统后遗症。第二代孕酮类药物的使用及性激素的非生理性波动可能是CVST潜在的危险因素。
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编辑人员丨2天前
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6-巯嘌呤对维持治疗期急性淋巴细胞白血病患儿的不良反应及其个体化治疗研究现状
编辑人员丨2天前
急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童最常见的恶性血液肿瘤。6-巯嘌呤(6-MP)是ALL患儿维持治疗期采用的核心药物,其不良反应主要为骨髓抑制及肝不良反应,严重不良反应的发生可能导致患儿治疗被中断或者继发感染等。6-MP治疗维持治疗期ALL患儿导致的不良反应具有显著个体差异,临床医师如何平衡其过程中的风险与收益,以及基于其药物基因组及代谢产物水平调整6-MP剂量,已成为相关研究热点。为了指导维持治疗期ALL患儿6-MP的临床用药方案调整,笔者拟就6-MP的不良反应与其代谢产物、药物基因多态性间的关系,以及个体化用药等方面的研究现状进行介绍。
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编辑人员丨2天前