过敏性紫癜属中医"葡萄疫"范畴,是临床常见的难治性疾病.孙丽蕴教授在传承燕京赵氏皮科"首辨阴阳"思想基础上,进一步将本病划分为病起之阳斑、病进之阳斑及阴斑,补充本病阴阳辨证论治体系.阳斑治用凉血五根汤化裁,病起之阳斑重清热凉血祛风,病进之阳斑重活血养阴;阴斑治用养血健脾经验方化裁,健脾益气、养血消斑、止血.孙教授辨伴发肢体水肿之阴阳,阳证用白茅根、丝瓜络祛风清热行水,阴证加赤茯苓皮、川牛膝健脾化瘀利水;内外同理,外治上对三阶段分别予以芙蓉膏清热凉血,紫色消肿膏化瘀,紫草茸油健脾活血.本文特举典型病案予以总结.

微RNA是一类具有基因表达和调控功能的非编码RNA,参与多种生理过程,其异常表达与免疫性血小板减少症的发生密切相关.微RNA主要通过调节适应性和特异性免疫细胞来调控基因表达,进而影响免疫性血小板减少症中的免疫应答反应.本文就微RNA通过调节单核细胞、巨噬细胞、调节性T细胞、辅助性T细胞17、B细胞、调节性B细胞的表达影响免疫性血小板减少症病情变化的研究现状和进展进行综述,以期为未来治疗该病提供新思路、新靶点.

目的:探索采用量化手段开展基于小规模在线课程（small private online course，SPOC）平台的血液病学在线开放课程的教学评价。方法:选择临床医学专业（本科）四年级学生，采用视频观看、富文本浏览、随堂测验、专题讨论等形式，开展血液病学在线课程学习。教学内容涵盖血液病基础、贫血性疾病、血液肿瘤、出凝血疾病。通过教学行为的评估、单元测验、课程考试、SPOC成绩的评定进行教学评价。采用线性回归分析教学视频的时长与学生学习行为之间的相关关系，视频观看数量和观看时间与课程考试成绩、SPOC成绩的相关关系。采用Kruskal-Wallis检验比较课程学习行为（参与率）的差异。采用 t检验比较单元测验两次答题成绩的差异，测算复本信度。采用卡方检验比较血液病学不同亚专业试题得分率的差异和血液肿瘤不同考点得分率的差异。 结果:教学视频观看率明显高于富文本浏览和随堂测验的参与率（ P<0.001； P<0.001）；视频时长与视频观看、富文本浏览、随堂测验之间无明显相关性（ R=0.168， F=0.81， P=0.376； R=0.057， F=0.07， P=0.802； R=0.124， F=0.37， P=0.546）；视频观看与富文本浏览、随堂测验的参与率呈显著正相关（ R=0.890， F=76.41， P<0.001； R=0.934， F=163.67， P<0.001）。贫血性疾病单元测验参与率明显高于血液肿瘤（ χ2=49.08， P<0.001）、出凝血疾病（ χ2=25.97， P<0.001），第二次答题成绩有明显提高（ t=-2.09， P=0.040），试题复本信度0.750。不同亚专业课程考核得分率差异无统计学意义（ χ2=5.20， P=0.074）；视频观看数量与SPOC成绩呈显著正相关（ R=0.523， F=196.22， P<0.001）；血液肿瘤分子遗传学、分子生物学试题得分率明显低于一般临床资料试题（ P<0.05）。 结论:教学视频是在线课程的基础，增加视频观看个数，提高视频观看率，可以有效调动学生富文本浏览、随堂测验等延伸学习的积极性，提高对课程学习的参与度，有利于学生学习成绩的提高。视频观看时间等单纯行为因素不推荐成为成绩评定指标。单元测验采用两次答题取最高分，有利于通过学习行为提高专业学习水平，而不影响成绩评价的可靠性。基于SPOC平台的在线开放课程有利于《血液病学》课程教学的均衡开展。

目的 探讨囊性淋巴管畸形(cLM)介入硬化治疗的有效性及安全性.方法 共纳入cLM 92例,大囊型淋巴管畸形(LM)47例,混合型LM 32例,微囊型LM 13例.首次治疗穿刺抽出淡黄色清亮液体者56例,定义为未出血组;首次穿刺抽出血性液体者36例,定义为出血组.在透视或超声(US)引导下进行cLM的硬化治疗,术后门诊或电话随访至少3个月.结果 92例患者共行介入硬化治疗140次,平均治疗次数1.53次,总体治愈率为56.5%,总体有效率为95.7%.亚组分析结果显示:大囊型和混合型LM的总体有效率高于微囊型LM的总体有效率,而大囊型和混合型LM的总体有效率无统计学差异;大囊型LM的治愈率高于混合型和微囊型LM的治愈率,而混合型和微囊型LM的治愈率无统计学差异;首次治疗时囊内出血组和未出血组的总体有效率和治愈率均无统计学差异.结论 对于cLM的患者,介入硬化治疗是一种安全、有效的治疗方式;首次治疗时囊内有无出血不影响介入硬化治疗的效果.

目的:分析凝血与纤溶指标与颅脑损伤(TBI)后急性创伤性凝血病(ATC)的关系及对脑心综合征(CCS)的预测效能.方法:选取2020年1月～2022年12月本院收治的80例TBI患者作为研究对象,分别检测并计算非ATC患者与ATC患者、非CCS患者与CCS患者的凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血酶原时间(APTT)、D-二聚体(D-D)、凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)、纤溶酶-α2纤溶酶抑制物复合物(PIC)水平和国际标准化比值(INR)、TAT/PIC比值;并采用双变量Spearman相关性检验凝血与纤溶指标的相关性,建立多因素Logistic模型分析TBI后ATC和TBI合并CCS的影响因素,同时分析凝血与纤溶指标对TBI合并CCS的预测效能.结果:80例TBI患者的ATC发生率为27.50％;与非ATC组比较,ATC组PT、APTT、D-D水平较高,TAT/PIC比值较低(P＜0.05).PT、APTT、D-D与颅脑损伤后ATC呈正相关性,TAT/PIC与ATC呈负相关性.多因素logistic分析结果显示,TAT/PIC是颅脑损伤后ATC的独立危险因素(P＜0.05).80例TBI患者的CCS发生率为20.00％;与非CCS组比较,CCS组PT、APTT、D-D 水平较高,TAT/PIC 比值较低(P＜0.05).多因素 logistic 分析结果显示,PT、APTT、D-D、TAT/PIC 是 TBI 合并 CCS的独立危险因素(P＜0.05).TBI 合并 CCS 预测中,PT、APTT、D-D 的 ACU 均＞0.70,TAT/PIC＞0.85.结论:TAT/PIC 与 TBI 后ATC存在一定关联,同时还能预测CCS的发生,在TBI患者预后预测方面具有指导意义.

目的 探讨托珠单抗治疗特发性多中心型Castleman病(iMCD)的诊断学变化特征.方法 回顾性分析2021年8月广东省人民医院风湿免疫科收治的1例iMCD患者的临床资料,实验室、影像学、病理检查结果和诊疗情况并结合最新文献复习,以提高对iMCD的认识.结果 男性患者,31岁,患者全身颈部、腋窝、腹股沟淋巴结多发肿大.临床表现为发热,紫罗兰色丘疹.该患者右颈淋巴结病理结果符合浆细胞型Castleman病,HHV8阴性.随后患者行22次托珠单抗静滴治疗,淋巴结较前缩小,炎症指标、贫血和低蛋白血症有所改善.结论 及早完善实验室、影像、病理等检查有助于Castleman病的早期诊断和分型,托珠单抗的早期、全程、规范使用有助于iMCD患者改善病情.

原发性免疫性血小板减少症是以血小板减少为主要特征的疾病,现代医学针对原发性免疫性血小板减少症治疗是在不良反应最小化基础上提升患者血小板数量至安全水平,减少出血事件,但大多数患者常伴有乏力、焦虑等临床表现,影响患者的生活质量."毒虚致病"源于壮医毒虚学说,毒与虚共同导致疾病发生,影响疾病的发展与转归.程纬民教授从壮医毒虚理论出发,认为原发性免疫性血小板减少症致病因素关键在于风、湿、火、热毒邪,气血阴阳虚损可加快疾病进展,治疗原则上主张祛毒邪兼以扶正,把握致病关键因素,加强利于阻断致病因素中药,防病传变.最后附验案两则,以期为临床治疗提供新参考.

目的 探索抽吸减容术治疗不同程度乳腺癌术后上肢淋巴水肿的效果.方法 回顾性分析2020年1月至2022年12月就诊的42例乳腺癌术后上肢淋巴水肿患者的临床资料.患者均为女性,年龄(57.19±8.79)岁;根据严重程度分为非重度组(25例)和重度组(17例),分析不同程度患者的临床特征,以及抽吸减容术治疗的效果.结果 非重度组平均年龄为(54.6±8.85)岁,重度组平均年龄为(61.0±7.39)岁,差异有统计学意义(P=0.019).术前非重度组BMI为(26.58±3.64)kg/m2,重度组BMI为(29.11±5.83)kg/m2,两组差异无统计学意义(P=0.091).手术方式上,非重度/重度乳腺癌术后上肢淋巴水肿患者行淋巴水肿抽吸术,而少数极重度乳腺癌术后上肢淋巴水肿行淋巴水肿抽吸术联合病变组织切除术.非重度组与重度组相比,手术时间、注入膨胀液量、吸出脂肪悬浊液量、吸脂量、术中出血量均有统计学差异(P＜0.01).两组术毕及术后3个月肿胀程度均有明显改善(P＜0.01),非重度组术毕及术后3个月的肿胀改善程度明显优于重度组,差异具有统计学意义(P＜0.01).结论 抽吸减容术可以明显改善不同严重程度的乳腺癌术后上肢淋巴水肿.

目的 了解可疑罹患(或携带)地中海贫血(简称"地贫")基因人群中异常血红蛋白基因携带率、异常血红蛋白突变类型及其复合地贫时的分子特征和血细胞参数变化.方法 对中南大学湘雅医学院附属海口医院2016年10月至2022年8月5 636例疑似地贫受试者的样本采用高通量测序技术进行基因检测,对检测出的异常血红蛋白的样本及其血细胞参数进行回顾性分析.结果 5 636例疑似地贫样本中共检出异常血红蛋白46例,检出率为0.82%,突变类型有10种,分别是Hb Owari、Hb HekinanⅡ、Hb Port Phillip、Hb Saclay、Hb New York、Hb Hamil-ton、Hb J-Bangkok、Hb Shizuoka、Hb Zengcheng和Hb Hachioji;不同异常血红蛋白之间血液表型差异较大,其中Hb New York、Hb HekinanⅡ、Hb Hamilton、Hb Owari、Hb J-Bangkok五组血细胞参数[平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)、血红蛋白(Hb)和红细胞分布宽度(RDW)]比较差异均有统计学意义(P<0.05),Hb HekinanⅡ的MCV、MCH、MCHC和Hb平均值最低,Hb Hamilton的四种血细胞参数平均值最高;RDW的数据显示HB New York最高,其次是Hb HekinanⅡ,第三是Hb J-Bangkok,平均值均高于正常范围;性别间的血细胞参数比较差异无统计学意义(P>0.05);异常血红蛋白患者无论是合并α-地贫基因型还是β-地贫基因型,与单纯的异常血红蛋白组相比,血细胞参数差异均无统计学意义(P>0.05).结论 疑似地贫基因的样本中异常血红蛋白突变类型较多,且有罕见基因型;异常血红蛋白的血细胞参数变化不同,或可为地贫的致病机制找到新的思路.

目的 探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的临床特点、影像学表现、病理学特征,提高对该病的认识及诊断率.方法 收集7 例PLCH患者的临床及影像学资料、病理学特征及预后,并进行分析和总结.结果 7 例PLCH患者中 6 例为男性,1 例为女性.中位年龄 39 岁,其中 6 例有吸烟史.单系统PLCH 3 例,多系统PLCH 4 例.CT表现为肺单发或多发结节影和/或囊状影.病理组织学特点:朗格汉斯细胞弥漫增生构成肉芽肿样结节,间质数量不等的嗜酸性粒细胞浸润.免疫组化表型:Langerin、S-100、CD1a、Cyclin D1 肿瘤细胞均阳性.结论 PLCH是少见的肺部疾病,免疫组化对准确诊断必不可少.PLCH影像学特点对诊断及分期有重要价值,且与病理学改变密切相关.PLCH治疗方案应根据器官受累情况个体化治疗,戒烟、激素治疗和/或全身化疗是累及多器官PLCH的重要治疗手段.