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黏膜疫苗和肌肉注射疫苗免疫应答特征及免疫效果比较
编辑人员丨6天前
疫苗的免疫途径在很大程度上决定了疫苗诱导的免疫应答特征。本文对经黏膜免疫和肌肉注射免疫的脊髓灰质炎病毒、伤寒沙门菌、流感病毒和新型冠状病毒疫苗诱导的免疫应答及保护效果进行综述,以分析不同免疫途径诱导的免疫应答特征差异,为传染病疫苗研发和疫苗接种策略制定提供理论参考。
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编辑人员丨6天前
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全海深载人潜水器不同驾驶位人员的下肢循环和肌肉疲劳分析
编辑人员丨6天前
目的:分析全海深载人潜水器舱室不同驾驶位人员长时间保持不规则体位后的下肢血流量和表面肌电图变化,为舱室设计提供参考。方法:研究分为主驾驶坐位、副驾驶坐位和副驾驶观察位三部分。不同驾驶位的方案1为有挡板支撑,方案2为无挡板支撑。单次主驾驶坐位试验时长为2 h,单次副驾驶坐位和副驾驶观察位试验时长均为1 h。分别在主驾驶位、副驾驶位及观察位测定受试对象的下肢血流量、斜方肌、竖脊肌及股直肌的表面肌电图。结果:与主驾驶静息对照值相比,主驾驶坐位两个方案的下肢血流量均有所增加,且方案2的下肢血流量较方案1有减小趋势;与副驾驶静息对照值相比,副驾驶坐位两个方案和副驾驶观察位两个方案的下肢血流量均显著增加,差异有统计学意义( P<0.01);主驾驶坐位方案2中竖脊肌在2 h时的平均频率较方案1显著增加,差异有统计学意义( P<0.05);与副驾驶静息对照值相比,副驾驶坐位两个方案和副驾驶观察位两个方案的斜方肌、竖脊肌和股直肌表面肌电平均频率和平均功率显著增加,差异有统计学意义( P<0.05或 P<0.01);与副驾驶坐位和观察位方案1相比,副驾驶坐位和观察位方案2的股直肌平均频率和平均功率有不同程度的升高趋势。 结论:全海深载人潜水器舱室内如配置可伸缩的活动挡板,可以兼顾副驾驶坐位和观察位的生理特征,减低肢体疲劳,提高作业绩效。
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编辑人员丨6天前
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新生儿脊髓性肌萎缩症临床特征分析
编辑人员丨6天前
目的:总结新生儿脊髓性肌萎缩症(SMA)的临床特征。方法:分析本院收治的1例新生儿SMA的临床特征。以"脊髓性肌萎缩、脊肌萎缩症、新生儿"为关键词,在万方数据库、中国知网数据库、维普数据库检索国内23年来收录的相关文献,总结新生儿SMA的临床特征。结果:本例患儿男性,日龄3 d,因"反应差伴哭声低3 d,发现肌张力低2 d"入院,四肢肌电图检查示四肢广泛性神经源病损,基因检测示SMN1基因第7、8外显子纯合缺失,诊断为新生儿脊髓性肌萎缩症,父母均为SMN1基因携带的杂合子。家长放弃治疗后死亡。共检索到9篇文献,包括本例共15例新生儿SMA患儿,其中男性13例;生后第1天起病10例;宫内胎动减少5例;蛙腿体位11例;合并肺部感染11例;不同程度的原始反射减弱、肌张力低下13例;近亲结婚1例;有家族史7例;12例行肌电图检查提示广泛神经源性损害;3例行腓肠肌肌肉活检提示神经源性肌萎缩;5例行基因检查,4例为SMN1基因第7、8外显子纯合缺失,1例为SMN1基因第7外显子纯合缺失;死亡9例,均死于肺部感染并呼吸衰竭。结论:新生儿SMA以SMA-1型或SMA-0型为主,起病时间早,主要表现为肌无力、原始反射减弱、哭声减弱,肌电图、肌肉活检、基因检查可明确诊断。基因检查是金标准,多为SMN1基因第7或第7、8外显子纯合缺失,预后不良,多在6个月内死于肺部感染并呼吸衰竭。对疑似患儿,应尽早行基因检查,有家族史者应在孕期行基因检查明确,减少SMA患儿出生。
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编辑人员丨6天前
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血清肌酐与胱抑素C比值与肌少症的相关性
编辑人员丨6天前
目的:探讨血清肌酐/胱抑素C(Scr/CysC)比值与肌少症的相关性,寻找肌少症特异的血清标记物。方法:病例对照研究,收集2020年11月至2022年2月在中南大学湘雅二医院老年医学科住院老年患者142例,其中诊断肌少症43例、非肌少症99例,分析Scr/CysC比值与肌少症的相关性。结果:肌少症组Scr/CysC比值71.5±12.5,明显低于非肌少症组81.9±15.8( t=3.823、 P<0.001),Scr/CysC与肌肉质量、握力均呈正相关( r=0.52、0.69,均 P<0.001)。受试者工作特征曲线分析结果显示,在男性住院患者中,Scr/CysC比值在肌少症诊断中的曲线下面积为0.770(95% CI:0.655~0.886, P<0.001),诊断参考值为80.97,此时灵敏度为72.2%、特异度为68.4%;在女性住院患者中AUC为0.621(95% CI:0.474~0.768, P=0.099),诊断参考值为65.20,此时灵敏度为77.8%、特异度为58.3%。 结论:血清Scr/CysC比值可能为老年男性肌少症患者的血清标志物,低于80.97时可能存在肌少症;在老年女性中,血清Scr/CysC比值对肌少症的诊断价值有待进一步研究。
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编辑人员丨6天前
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McLeod综合征的临床、神经影像和基因突变特征并文献复习
编辑人员丨6天前
目的:探讨McLeod综合征的临床、实验室检查、影像学、遗传学特点及鉴别诊断要点。方法:回顾性分析分别于2018年6月27日就诊于山东大学齐鲁医院(青岛)和2019年9月11日就诊于山东大学齐鲁医院的2例经基因检查确诊的McLeod综合征患者的临床特点,结合文献复习分析已报道的国人McLeod综合征的特点。结果:2例患者为男性,分别为57、61岁,均为隐匿起病,病情呈缓慢进行性加重,逐渐出现全身的不自主舞蹈样动作,均累及头面部,出现吞咽困难和不自主咬舌;均伴有轻度认知障碍,1例有情绪躁动;2例患者的影像学检查均显示尾状核头部萎缩;1例患者进行了神经电生理检查,结果提示双上肢感觉神经轴索损伤为著的多发性周围神经病合并左尺神经重度受损;2例患者肌酸激酶均轻度升高,1例患者外周血涂片显示棘红细胞占13%,另1例未见棘红细胞增多。2例患者均进行了McLeod相关基因检测,其中例1基因检测结果示XK基因2号外显子存在缺失突变,该突变已被证实与McLeod综合征相关,例2基因检测结果示XK基因c.898delC p.L300 *半合子突变,尚未见文献报道。 结论:McLeod综合征临床表现多样,鉴别诊断困难,对于累及头面部的舞蹈症、高肌酸激酶血症及神经肌肉疾病的中老年男性,可行基因检测排查McLeod综合征可能。
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编辑人员丨6天前
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帕金森病患者的疼痛特征及转归
编辑人员丨6天前
目的:探讨原发性帕金森病患者疼痛症状的临床特征及影响因素。方法:采用国王帕金森病疼痛量表(KPPS)对2018年5月至2020年11月在安徽医科大学第一附属医院帕金森病专科门诊诊断为原发性帕金森病的106例患者的疼痛症状进行评估,同时采用匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)量表、疲劳量表-14(FS-14)、统一帕金森病评定量表第三部分、Hoehn-Yahr(H-Y)分级、简易精神状态检查(MMSE)、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)和汉密尔顿抑郁量表(HAMD)评估帕金森病患者的睡眠、疲劳、运动症状、病情的严重程度、认知以及情绪。对其中58例患者进行为期3~6个月的随访。结果:帕金森病患者疼痛的发生率为50.0%(53/106),其中骨骼肌肉痛最常见。病程长的患者更易出现疼痛[帕金森病伴疼痛患者的病程3.0(1.5,5.0)年,帕金森病不伴疼痛患者的病程2.0(1.5,2.5)年, Z=-2.0, P=0.046];男性患者较女性患者疼痛程度更重[男性KPPS评分14.5(8.0,21.5)分,女性KPPS评分10.0(4.0,15.3)分, Z=-2.81, P=0.005]。首次评估发现帕金森病伴疼痛组的H-Y分级和FS-14评分显著高于不伴疼痛组[伴疼痛组H-Y分级2.0(1.5,2.5)级,不伴疼痛组H-Y分级2.0(1.5,2.0)级,Z=-2.02, P=0.043;伴疼痛组FS-14评分10.0(8.0,11.0)分,不伴疼痛组FS-14评分8.0(5.0,10.0)分, Z=-3.32, P=0.001];KPPS评分与HAMA、HAMD评分呈正相关( r=0.39, P=0.005; r=0.38, P=0.007);二项Logistic回归分析发现FS-14评分较高的帕金森病患者,发生疼痛的风险增加( OR=1.27,95% CI 1.09~1.48, P=0.002)。两次KPPS评分改善与PSQI评分和FS-14评分改善呈正相关( r=0.54, P=0.003; r=0.48, P=0.01)。在随访前后药物不变、服药状态不变的情况下,KPPS评分的降低仅与FS-14评分的降低呈正相关( r=0.42, P=0.045)。多元线性回归分析结果显示FS-14评分的改善有利于疼痛评分的降低( OR=2.02, P=0.033)。 结论:帕金森病患者疼痛发生率高,疲劳是预测帕金森病疼痛发生和转归的因素,帕金森病患者疼痛严重程度和变化与焦虑、抑郁、睡眠、疲劳有关,提示帕金森病患者疼痛与情绪、睡眠、疲劳可能存在共同的发病机制。
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编辑人员丨6天前
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中国10个地区成年人膳食模式与低肌肉重量、力量和质量的相关性分析
编辑人员丨6天前
目的:探索我国成年人主要膳食模式与低肌肉重量、力量和质量的关系。方法:基于中国慢性病前瞻性研究(CKB)项目第二次重复调查,对20个食物组进行因子分析提取膳食模式。将四肢肌肉重量指数(ASMI)、全身肌肉重量指数(TSMI)、手握力和上肢肌肉质量(AMQ)分性别的最低五分位数作为判断低肌肉重量、力量和质量的截断值。采用logistic回归分析膳食模式与低肌肉重量、力量和质量的相关性。结果:提取出2种主要膳食模式,平衡膳食模式以摄入多种食物为特征,米肉膳食模式以摄入大米、肉类、家禽和鱼类较多为特点。平衡膳食模式得分高者,低TSMI、低手握力和低AMQ的危险性降低,对应 OR值(95% CI)分别为0.83(0.74~0.95)、0.64(0.56~0.74)和0.82(0.72~0.93),且关联具有线性趋势( P<0.05);米肉膳食模式得分高者,低ASMI、低TSMI和低手握力的危险性更低, OR值(95% CI)分别为0.67(0.55~0.82)、0.69(0.56~0.85)和0.74(0.60~0.91),且关联具有线性趋势( P<0.05)。 结论:平衡膳食模式和米肉膳食模式得分较高者的肌肉重量、力量和质量更高。
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编辑人员丨6天前
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MEGF10基因缺陷致早发型肌病1家系并文献复习
编辑人员丨6天前
目的:总结多表皮生长因子10(MEGF10)基因缺陷致早发性肌病、无反射、呼吸窘迫和吞咽困难(EMARDD)患者的遗传学和临床表型特点。方法:回顾性分析厦门市儿童医院新生儿科于2022年4月诊断的1个家系3例MEGF10基因缺陷致EMARDD患儿的病例资料。并以“多表皮生长因子10”“肌病”或“MEGF10”“myopathy”为检索词分别检索中国知网、万方数据库和PubMed数据库自建库至2022年9月相关文献,结合本家系资料,对MEGF10基因缺陷致EMARDD患者的主要临床信息和基因型特点进行总结。结果:先证者 男,同卵双胎之大,7日龄,因“生后间断发绀伴吸吮能力弱7 d余”收入院。患儿生后即出现喂养及哭闹时口唇发绀伴喂养困难。入院查体发现四肢活动减少,双手第2至第5指呈屈曲状态,近节指间关节伸直受限,双髋外展均有受限,左侧为重,诊断为“新生儿吞咽困难,先天性指畸形”。入院后给予肢体康复和口腔康复训练,患儿自主呼吸逐渐平稳,可经口喂养,病情好转出院。先证者弟弟同期收入院,与先证者同卵双胎,临床表现及诊疗经过同先证者。先证者兄长生后表现为生长发育落后、重度营养不良、四肢张力低、通贯掌及哭声弱,8月龄死亡。完善家系全外显子测序发现3例患儿均为MEGF10基因相同位点复合杂合变异,2个变异位点(c.218+1G>A,c.2362+1G>A)均为剪接变异位点,分别来自父亲和母亲,为以往未报道的新的变异位点,符合常染色体隐性遗传模式,3例患儿最终诊断为“MEGF10基因缺陷致EMARDD”。文献复习符合检索条件中文文献0篇、英文文献18篇,共17个家系28例患者。结合本家系3例患儿共31例EMARDD患者,其中男13例、女18例,发病年龄范围为0~61岁。除外临床资料不全患者5例,纳入表型基因型特点分析的病例共26例,临床特点主要表现为呼吸困难(25例)、脊柱侧弯(22例)、喂养困难(21例)、肌无力(20例),其他特征包括反射消失或减弱(16例)和腭裂或高腭弓(15例),严重程度各不相同。肌肉活检显示非特异性变化,组织学特征从轻度肌肉纤维大小变异到微型核,而5例有微型核改变均见于至少1个等位基因为错义变异的患者,且成人期发病均见于MEGF10基因至少有1个等位基因为错义变异的患者。结论:MEGF10基因缺陷导致EMARDD可在新生儿期发病,主要临床特点为肌无力、呼吸困难和喂养困难。至少有1个等位基因为错义变异、肌肉活检提示有微型核改变的肌病患者,临床表型可能相对较轻。
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编辑人员丨6天前
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肌肉衰减症筛查五项评分量表中文版的建立及其用于老年人肌肉衰减症筛查的多中心验证性研究
编辑人员丨6天前
目的:采用标准化方法建立肌肉衰减症筛查5项评分量表【包括肌肉力量(strength)、辅助行走(assistance in walking)、座椅起身(rise from a chair)、爬楼梯(climb stairs)、跌倒次数(falls),简称SARC-F量表】中文版,并验证其用于老年人肌肉衰减症筛查的信度和有效性。方法:根据世界卫生组织提出的量表工具翻译流程指南及欧洲老年医学学会肌肉衰减症特殊兴趣组方法学报告的规范,按照正向翻译-专家小组讨论修改-反向翻译-预测试-形成最终版本的步骤进行量表的中文翻译。通过预试验对SARC-F中文版量表进行重测信度、评分者间信度和内部一致性信度的评价。通过诊断试验进行临床验证,于2021年12月至2022年10月,通过在社区和医院进行连续招募北京和天津的社区居住老年人群。采用调查问卷、人体测量和身体成分测定进行资料收集,以SARC-F中文版量表评分≥4分为阳性,分别对欧洲老年肌肉衰减症工作组修订后的和亚洲老年肌肉衰减症工作组2019定义的肌肉衰减症进行诊断试验并绘制受试者工作特征曲线,以灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和曲线下面积来表示。结果:SARC-F中文版获得了原作者授权,并被认可充分且正确表达其含义。信度验证显示SARC-F中文版量表具有良好的重测信度( ICC=0.914)、评分者间信度( r=0.726)和内部一致性信度(α=0.729)。临床验证共纳入社区居住老年人1882例。根据欧洲老年肌肉衰减症工作组修订后的和亚洲老年肌肉衰减症工作组2019的肌肉衰减症诊断标准,SARC-F中文版量表具有偏低的灵敏度(13.6%和16.0%)、阳性预测值(44.6%和35.4%)和偏高的特异度(95.1%和94.7%)、阴性预测值(79.0%和86.2%),曲线下面积分别为0.619和0.616(二者均为 P<0.001),具有较好的筛查有效性。 结论:SARC-F中文版具有良好的信度和筛查有效性,其在社区或初级卫生保健场所的应用将促进肌肉衰减症的早期发现。
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编辑人员丨6天前
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免疫检查点抑制剂所致免疫相关性肌炎2例及文献复习
编辑人员丨6天前
目的:探讨免疫检查点抑制剂(ICIs)所致免疫相关性肌炎(IRM)的临床特征及治疗现状,以提高该病的诊治率。方法:结合2例IRM临床病例的诊断及治疗过程,复习近10年来有关IRM的文献资料,共收集59例患者的临床资料。计数资料使用率或构成比进行统计学描述。结果:IRM多见于男性,共47例(79.7%),IRM通常发生在用药45 d或2次给药后出现,临床表现以肌痛、肌无力为主,多见于四肢,部分患者以眼部为首发症状,常见的为上睑下垂、复视。50例患者(84.7%)的血清肌酸激酶水平超过正常上限2倍以上。免疫学检查中18例患者检测出了抗横纹肌抗体阳性,肌炎特异性抗体、肌炎相关抗体检查多为阴性。34例患者(75.6%)肌电图有异常,多数患者肌电图提示肌源性损伤。8例患者肌肉MRI提示肌肉水肿及炎症。18例(45.0%)患者肌肉活检显示出不同程度的坏死肌纤维。57例患者(96.6%)出现IRM后停用了ICIs,54例(91.5%)患者使用了激素,20例患者(33.9%)进行了其他治疗,包括静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换等。结论:IRM可在ICIs治疗早期发生,对可疑病例肌电图、肌肉MRI及肌肉活检以提高该病的诊断率,尽早使用激素、IVIG等免疫治疗可有效缓解病情。
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编辑人员丨6天前